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Wegener’s granulomatosis韦格纳肉芽肿 Wegener肉芽肿是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病。 典型者表现为上呼吸道和（或）下呼吸道受累，全身坏死性小血管炎和肾小球肾炎的“三联征”。 系统性血管炎 根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类 大血管炎 中血管炎 小血管炎 在原发型小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具。 因而称之为ANCA相关小血管 ANCA associated systemic vasculitis，AASV 韦格纳肉芽肿病 Wegener’s granulomatosis， WG 显微镜下型多血管炎 microscopic polyangiitis， MPA 变应性肉芽肿性血管炎Churg-Strauss syndrome CSS 局灶节段坏死性肾小球肾炎 小血管炎 发病情况 AASV是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，WG和CSS的总发病率约为l9．8／百万人口，MPA为5—7／百万人口，它可以发生于各个年龄组的病人，尤其以中老年人多见 我国尚无相关统计报道 病因及发病机制 目前研究认为该类疾病的发生可能是在某