第3章第四节糖原的分解和生物合成(总)-公开课件（讲义）.pptVIP

1、磷酸戊糖途径中需要的酶有（ ） 糖原 三、糖原的生物合成 （二）糖原合酶 只催化1→4糖苷键的形成 将UDPG上的G分子转移到已具有4个以上葡萄糖残基的葡萄糖分子上 生糖原蛋白 未磷酸化的糖原合酶（a）是有活性的 （三）糖原分支酶 高血糖及糖尿的病理和生理原因 ① 胰性（胰岛β-细胞功能亢进、胰岛α-细胞功能低下等） ② 肝性（肝癌、糖原积累病等） ③ 内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺皮质功能低下等） ④ 肿瘤（胃癌等） ⑤ 饥饿或不能进食 非还原性 末端 α-1,6-糖苷键 分支 α-1,4-糖苷键 还原末端 非还原末端 α-1，4糖苷键 α-1，6糖苷键 还原末端 非还原末端 α-1，4糖苷键 α-1，6糖苷键 2. 磷酸解意义： 经济 防止扩散 G-1-P 3. 磷酸化酶的分子结构： 有a、b两种形式 磷酸吡哆醛是辅助因子 AMP是别构活化剂 （二）糖原脱支酶 存在两种酶： 糖基转移酶：转移葡萄糖残基 糖原脱支酶：水解α-1,6-糖苷键 脱支酶的作用： 丝氨酸残基上带有一个磷酸基团 葡萄糖-1-磷酸 葡萄糖-6-磷酸 葡萄糖-1,6-二磷酸 磷酸葡萄 糖变位酶 需少量葡萄糖-1，6-二磷酸存在 （三）磷酸葡萄糖变位酶 （四）葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖-6-磷酸 + H2O 葡萄糖 + Pi 葡萄糖-6-磷酸酶 存在于肝细胞、肾细胞及肠细胞光滑内质网膜的内腔，脑细胞和肌肉细胞都无此酶。 通过转运蛋白进出内质网腔 糖原的降解： 1.糖原磷酸化酶 2.糖原脱支酶 3.磷酸葡萄糖变位酶 4.葡萄糖-6-磷酸酶 糖原的生物合成指由葡萄糖合成糖原的过程 （一）UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 G-1-P + UTP UDPG + PPi 2Pi 无机焦磷酸酶 UDP-葡萄糖 焦磷酸化酶 不可逆焦磷酸水解推动UDPG的合成 UDPG是葡萄糖的活化形式，是糖基供体 断开1→4糖苷键并形成1→6糖苷键 四、糖原代谢的调控 1. 别构调节 糖原 葡萄糖 AMP G-6-P ATP 糖原磷酸化酶 糖原合酶 AMP对磷酸化酶的别构调节机制 P P 磷酸化酶a 钝化的T态 P P 磷酸化酶a 活化的R态 磷酸化酶b 活化的R态 磷酸化酶b 钝化的T态 AMP ATP 2ATP 2ADP 2Pi 2H2O Ca2+ 糖原磷酸化酶b 糖原磷酸化酶a 活性 无活性 无活性 磷酸化酶激酶b 磷蛋白磷酸酶 （PP1）活性 磷蛋白磷酸酶 抑制剂a 无活性 c-AMP c-AMP依赖性蛋白激酶 c-AMP依赖性蛋白激酶 活性 无活性 糖原合酶a 糖原合酶 b 活性 无活性 活性 磷酸化酶激酶a 【磷蛋白磷酸酶 ·磷蛋白磷酸酶】 无活性 抑制剂a 磷蛋白磷酸酶 抑制剂b 活性 2. 共价修饰调节 P P P P 其他激酶 3. 肝脏中糖原代谢调控的特殊性 血糖浓度直接控制相关酶 4. 激素对糖原代谢的调节 5. G蛋白及其对激素信号的传递作用 G蛋白偶联受体——七个跨膜α螺旋受体 G蛋白：是一类和GTP 或 GDP 相结合、位于细胞膜胞浆面的外周蛋白，由 α、β、γ 三个亚基组成。有两种构象: 非活化型：α、β、γ 三聚体结合GDP 活化型：α亚基结合GTP，与 β γ 亚基分离 一些生长因子及胰岛素受体——单个跨膜 α 螺旋受体 特点：均有TPK酪氨酸蛋白激酶活性 6. 糖原累积症 由于先天缺乏糖原代谢的有关酶，造成某些组织器官糖原大量堆积。 血糖水平的调节 （一）胰岛素：是唯一降血糖的激素。 （二）胰高血糖素：是体内主要升高血糖的激素。 （三）糖皮质激素：升高血糖的激素。 （四）肾上腺素：是强有力的升高血糖激素。主要在应急状态下发挥作用。 血糖水平异常 （一）高血糖及糖尿症 空腹血糖水平高于7.22-7.78mmol/L称为高血糖。 当血糖浓度高于 8.89-10.00 mmol/L时，可出现糖尿。此血糖值称为肾糖阈。 高血糖见