IDD分类、特征及治疗培训教材.pptVIP

免疫缺陷病;概 念;多能干细胞;1.免疫缺陷病的分类 2.免疫缺陷病的一般特征 3.免疫缺陷病的治疗原则;按主要累及的免疫成分分类;原发性免疫缺陷病（PIDD）;1. X-性连锁无丙种球蛋白血症 （Bruton综合症）;2. 选择性IgA缺陷;DiGeoge综合征（先天性胸腺发育不良）;;男孩 14个月 支气管肺炎 先心病 免疫功能低下 低钙血症 左侧面瘫;（三）联合免疫缺陷病 （Combined immunodeficiency，CID）;1. 重症联合免疫缺陷 (1)性联重症联合免疫缺陷病（XSCID） (2)腺苷脱氧酶（ADA）和嘌呤核苷磷酸化酶 （PNP）缺陷引起的CID (3)MHC-Ⅰ/Ⅱ类分子表达缺陷的SCID 2. 毛细血管扩张性共济失调综合征（AT） 3. 伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病（Wiskott-Aldrich综合征，WAS) ;（四）补体系统缺陷; （五）吞噬细胞缺陷 ;（一）常见原因 营养不良 影响免疫细胞成熟、降低免疫应答水平 感染： 病毒（HIV、麻疹、巨细胞、风疹、EB病毒 胞内菌 （结核杆菌、麻风杆菌） 原虫、蠕虫 ;3. 医源性： 免疫抑制剂、放射 4. 肿瘤：尤其免疫系统恶性肿瘤常可进行性抑制免疫功能 如 Hodgkin病致细胞免疫缺陷 慢性白血病 B细胞增殖受损 ;