FSGS病理分型特点讲义.pptVIP

病理类型 硬化部位 分布 玻璃样变 粘连 足细胞增生 肾小球肥大 门部型 门部 节段 ++/－ －/+ －/+ +++/－ 顶端型 尿极 节段 +/－ +++/－ ++/－ －/+ 细胞型 任何部位 节段 －/+ －/+ ++/－ －/+ 塌陷型 任何部位 节段、球性 －/+ －/+ +++/－ －/+ 非特异型 门周和尿极之间 节段 +/－ ++/－ －/+ +/－ FSGS的临床病理联系： 预后与蛋白尿的程度有关： 非肾病综合征水平蛋白尿（3.0g/24h），预后较好，80%患者存活10年以上； 肾病综合征水平蛋白尿（3.0g/24h），预后差，6-10年发展为终末肾病； 10g/24h蛋白尿者，3-5年发展为终末肾病； 血肌酐水平影响预后； 预后与病理类型： 塌陷型、细胞型、非特殊型、门部型、顶端型 普通型占55．9％，是特发性FSGS的主要病理 类型； 顶端型占4．8％，发病率最低。 结论： 塌陷型和细胞型是病变处于活动性阶段的病理类型，预后差 门周型为病理改变呈慢性化的病理类型 顶端型是病理改变最轻的病理类型,对激素治疗敏感，预后较好。 诊断及鉴别诊断流程图 病理改变 原发性及亚型 FSGS 继发性 遗传性 MCD/轻度系膜增生性肾炎（治疗无效或长期激素依赖） 其他肾小球疾病 增加切片或重复肾活检 发现节段性硬化 未发现节段性硬化 治疗反应 无效 有效 遗传学检查 阳性 阴性 FSGS的鉴别诊断 肾小球微小病变 遗传性肾小球病 Alport综合征 老年性及非活动性肾小球硬化 肾小球疾病所致继发性 FSGS / FSGS样改变： 局灶增生硬化型IgA肾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎III型 HIV相关性肾小球疾病 肾小球血液动力学改变所致继发性 FSGS 肾实质减少 肾小球微小病变 vs FSGS LM：大致正常 / 肾小球肥大，灶状萎缩及肾间质纤维化 IF： 阴性 / 病变节段IgM沉积； EM：足细胞弥漫性足突融合 / 节段性足突融合； 临床：血尿、高血压、肾功能不全及激素抵抗的NS。 微小病变性肾小球肾炎 FSGS 老年性及非活动性肾小球硬化： 40岁，肾小球生理性萎缩硬化， 简单计算方式：（年龄-10）/ 2 % HIV相关性肾小球疾病与塌陷型FSGS鉴别： 临床：血液检测到HIV感染标志物阳性； 病理：超微结构可见管网状结构，核小体等 病人年龄： 大部分10岁前首次发病，通常是小孩 性别：男女机会差不多，但症状主要出现在男性，小男孩！ 临床表现： 血尿 持续性镜下血尿：男性， 间断性血尿： 女性 Alport综合征 又名：家族性出血性肾炎，遗传性慢性肾炎 病因：遗传性：3种方式 性连锁显性遗传：占患病大部分 男女患病病机会相等。但是男性病情重于女性 常染色体显性遗传：占患病1/7～1/3 男女患病机会相等，病情严重度相等 常染色体隐性遗传：很少见 蛋白尿： 见于男性，随年龄增长，蛋白尿加重 肾衰表现： 又是多见于男性，女性表现较轻 听力缺失： 15岁左右在男性患者常发生，主要是高频听力丧失 视力影响：“我的小孩看不清东西” 发生率为15%～30%， 晶状体或黄斑区色素改变 病变部位：肾脏基底膜变薄 或 厚薄不均 分层 造成病变的原因：构成基底膜的胶原Ⅳ分子结构发生变化： 胶原IV分子由下列基因编码： COL4 A5 性连锁显性 COL4 A2 COL4 A3 常染色体显性 胶原IV分子同时分布在胎儿和成人的肾脏、眼、耳蜗和脉络膜丛的基底膜中，因此同时存在眼、耳异常 实验室检查： 血尿和蛋白尿，男性患者表现为持续性镜下血尿。随年龄加重的蛋白尿。 可有血小板缺陷及明显出血倾向。 肾功能衰竭时可有尿素氮、肌酐增高等改变。 肾脏GBM电镜检查 视网膜检查 听力检查 抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查 FSGS（focal segmental glomerulosclerosis） 指一种临床病理综合征：临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发展至终末期肾病（ESRD）；病理以局灶、阶段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足突融合为特征。 临床表现： 可发生任何年龄，儿童及青少年多见，平均年龄为21岁，男女之比为2.2:1。 　　无特征性，大多数患者以起病隐匿的肾病综合症首发，10%～30