髓质海绵肾教学讲义.pptxVIP

髓质海绵肾;肾实质 肾皮质 肾髓质 肾椎和肾柱 肾窦:肾小盏、肾大盏、肾盂、肾A、肾V;;肾单位 基本功能单位，约100~130万个，包括： 1.肾小体： 肾小球：直径150~250 μm 肾小囊 2.肾小管： 近曲小管 髓袢 远曲小管 集合管 ;是一种先天性、 可能具有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变,其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张,并伴发感染和尿路结石形成。 临床上少见 发病率约为1/5000 男性与女性之比大约为2.5 ：1 大多为中年人 ;1931年意大利人Lenarduzzi在两个慢性尿路感染病人的IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管扩张之异常。 1949年Cacchi和Ricci报道了一组类似病例，根据其在肾剖面锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学上为肾锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变，正式将其命名为髓质海绵肾。 ;多因肾乳头先天性发育异常。 乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用, 这种结构组织肥厚、过紧,导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩张； 其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内, 并发感染和出血时则可促进结石形成。;海绵肾仅限于锥体部, 多为双侧性（80%）。 早期无合并症的患者, 肾脏大小正常