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儿童视神经脊髓炎 Devic 病 Devic综合症 Neulomyelitis optica NMO 定 义 是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。 Devic在1894年复习了16例病例及其本人遇到的一例死亡病例，提出NMO具体的临床特征为 1）急性或亚急性起病的单眼或双眼失明， 2）其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。 病因及发病机制 NMO病因及发病机制不清。 西方人MS以脑干病损为主，东方人MS以视神经和脊髓损害最常见；可能与遗传素质及种族差异有关。 病 理 NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。 主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸段和颈段。 病损局限，破坏性病变较明显。 临床表现 1、发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。 2、脊髓炎：急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎（ON），是本病特征性临床表现，可在短时间内连续出现，导致失明和截瘫，可有缓解和复发。 单项病程：70％常在数日内出现截瘫，约半数受累眼全盲； 复发型：发生截瘫约1／3，视力受累约1／4，临床事件间隔时间为数月至半年，移后三年内可有多次孤立的ON和脊髓炎复发。 3、急性起病可数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失。 一些患者在视力丧失前一两天感觉眶内疼痛，眼球运动或