难治复发的特发性血小板减少性紫癜（itp）的治疗.pptVIP

难治复发的特发性血小板减少性紫癜的治疗  定 义 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenia Purpura, Immunogenic Thrombocytopenic Purpura，ITP）： 血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。 病因和发病机制 感染 ：细菌或病毒 免疫因素： 淋巴细胞异常 血小板抗原特异性的T-和B-淋巴细胞。 T辅助淋巴细胞异常。 抗体介导的血小板减少 抗体介导的血小板清除 抗体介导的巨核细胞功能障碍 CTL介导的血小板裂解 自身反应性抗体介导的血小板清除 Zucker-Franklin D Karpatkin S N Engl J Med 1977;297:517 血小板在 内皮网状系统中 被吞噬 自身反应性抗体介导的血小板清除 T细胞介导的血小板破坏 Olsson B, 2003 对自身血小板抗原的免疫失耐受 血小板糖蛋白特异性T细胞寡克隆增生 (Zhu P 2005, Fogarty PF 2003) 血小板糖蛋白特异性T细胞凋亡异常 （Olsson B 2005） 无能T细胞 （Anergized T