血液系统疾病-慢性粒细胞白血病.pptVIP

慢性粒细胞白血病 （Chronic Granulocytic Leukemia） 概述 慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体—Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急性变。年发病率为0.36/10万 病因和发病机制 病因：见总论。 发病机制: Ph染色体 t (9；22)(q34；q11)，形成 abl / bcr融合基因，并转录一种新的mRNA，产生异常的蛋白质p210。 p210与慢粒发病有直接关系，而且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊断、监测疗效和治疗的靶点。 临床表现 1.起病缓慢。早期常无任何症状。渐出现乏力、低热、盗汗或多汗、消瘦等代谢亢进的表现。 2.左上腹不适、食后饱胀、 脾梗塞。 3.脾肿大。胸骨中下段压痛。 4.白细胞淤滞症：呼吸窘迫、 头晕、阴茎异常勃起。 实验室检查（形态学） 血象：白细胞数明显增高。血涂片中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中、晚幼及杆状核粒细胞增多为主；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 骨髓象：骨髓有核细胞增生明显至极度活跃，以粒细胞为主。其中中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多。原粒细胞不超过10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 NAP：活性明显减低或呈阴性反应。 实验室检查 细