低颅压综合征538 54.ppt

低颅压综合征是一种由某种疾病引起或不明原因的症候群, 影像和临床诊断容易被忽略和混淆。 Schaltenbrand 1938 年首次报道。 1、概念： 颅内压又称脑压，是指颅腔内的压力，临床上常用脑脊液的压力来表示颅内压，正常成人的颅内压为70～200mmH2O。 2、颅内压的形成： 颅腔是由多块颅骨借骨缝相互连接而构成的骨性空腔，成人颅腔基本上不能伸缩，故其容量恒定。 颅腔内的主要内容物有脑脊液、血液及脑组织，在正常状态下，颅腔容积与它所含有的内容物的总体积是相适应的，并使颅腔内保持适当的压力。 3、颅内压的调节： 正常状态下颅内三种内容物的总量基本恒定，三者当中任何一种或二种物质的容量增加，其他二种或一种就会代偿性地减少，以平衡颅内压力。 成人颅腔内容积约为1400ml，其中脑脊液约占10%，脑血流约占2～11%，脑组织约占80%，即占颅腔内容积的最大部分，但其可缩性最小，因此颅腔内容积实际可调节范围很小，即使充分代偿也仅能增加10%左右的容量。 硬膜窦是脑静脉系统中很特殊的一部分，脑脊液通过蛛网膜颗粒的再吸收作用，也汇入硬膜窦内，硬膜窦的生理意义在于经常保持窦内静脉血容量的相对稳定，而不至于发生剧烈变动。当输入量增加时管腔不会随着扩大，只能促使血流加速，窦容量不致突然加大。 颅内压改变主要有颅内压增高和低颅压改变。 1、概念： 低颅压综合征是颅内压70mmH 2 O的一组少见综合征，可分为原发性低颅压综合征（PIH）及继发性低颅压综合征（SIH）。 一般预后良好，可自然缓解。 继发性可由明确的原因引起： （1）腰穿、头颈部外伤及手术、脑室分流术等使脑脊液漏出过多； （2）脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重全身感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等可使脑脊液产生减少。 原发性的病因不明，可能与血管舒缩障碍引起脑脊液分泌减少或吸收增加有关； 另外，过度疲劳及病毒感染亦可能与PIH发病有关 。 脑脊液量减少时，颅内血容量会代偿性增加，因脑静脉有更大的顺应性和容积，所以大多通过静脉来代偿，导致静脉淤血扩张。 硬脑膜由两层构成，脑膜的血管和神经行于两层间，在某些部位两层分开，内面衬有内皮细胞构成硬脑膜窦，脑内静脉直接注入窦内，因此脑膜增厚，硬膜窦扩张。 低颅压时，因脑脊液减少，脑组织在脑脊液内的浮力减小，CSF的衬垫作用减弱或消失，当患者立位时，脑组织由于重力作用向下移位，出现“脑下垂”。 体位性头痛：具有特征性，头痛与体位变化有明显关系，立位时加重，卧位减轻或消失，一般头痛变化多在体位变化后15min内出现。脑下垂使颅内痛敏结构，特别是脑膜、血管、脑神经（主要是三叉、舌咽和迷走神经）等受到牵张而出现头痛。 恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊为常见的伴随症状。 腰穿压力低。 低颅压综合征的MRI表现有特征性： (1)、平扫表现：硬脑膜增厚，呈稍长或等T1、长T2信号，静脉窦和脑静脉扩张； (2)、增强扫描表现：增厚的大脑镰、小脑幕、大脑凸面的硬脑膜弥漫性、均匀、线样强化，无结节状强化，脉络丛有强化，幕上、幕下均可受累，但侧裂池、脑干表面的硬脑膜及软脑膜无强化； （3）、垂体是富有血管的器官，低颅压时静脉淤血可引起垂体增大，一般是可逆性的，低颅压纠正后可恢复。 （4）、脑下垂，一般为轻度，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平，少数疝达C1、C2水平，桥前池和鞍上池变窄，脑室缩小，视交叉变平或下移，后颅窝结构拥挤。 （5）、硬膜下积液，约占10%，多为双侧，累及额顶部。 与低颅压引起颅内静脉扩张、血液外渗有关； 硬膜内侧面与蛛网膜间有硬膜境界细胞层, 此层细胞缺乏紧密连接, 细胞外胶原纤维数少, 易随脑脊液的压力变化而变化, 发生硬膜下积液。 （6）、硬膜下血肿，如有皮层静脉、桥静脉破裂则发展为硬膜下出血。 三、典型病例 女，41岁，体位性头痛20天，严重时伴有恶心呕吐。患者20天前出现立位时头痛，卧位好转。 2月前曾行子宫切除术后。 女，33岁，头痛伴恶性、呕吐一周，头痛与体位有关，直立时出现头痛，平卧后缓解，头痛发作时伴恶性、呕吐，吐胃内容物，非喷射性，病程中无发热，无面部、肢体麻木，无肢体抽搐，无眩晕，饮食差，大、小便正常。 2007年行子宫肌瘤切除术，16年前有“甲亢”服药2年后停药，3年前出现甲减，服甲状腺素片75mg,qd。 腰穿检查：进针后拔出针芯未见脑脊液流出，后用5ml注射器抽吸出清亮脑脊液3ml。 经腰穿检查证实为低颅压综合症；入院后经补液等对症治疗，患者症状明显改善。 女，26岁，头痛伴恶性、呕吐20余天，头痛与体位有关，直立时出现头痛，平卧后缓解，头痛主要位于前额部，偶发全头痛，伴有恶性、呕吐，吐胃内容物，呈喷射状，经当地医院对