原发性心肌病变幻灯片.ppt

缩窄性心包炎 缩窄性心包炎多数为结核性，是急性心包炎的后遗症。 超声诊断主要所见有 (1)心包增厚或伴钙化，心包厚度大于2mm为增厚，回声也增强。但这一指征检出率不很高，而且不易准确测量。 (2)心室趋小、心房趋大，房室交界后角变小，后者指胸旁左室长轴图的左房与左室后壁分界处所形成的夹角变小，原因主要是左房扩大所致，房室沟处常有纤维带或钙化也是重要的因素。此夹角小于150°为异常。 (3)心脏多种结构在舒张期运动异常，因心包增厚、钙化，限制了心室舒张，因此心室充盈受限。例如室间隔在舒张早期向前运动后又向后反跳运动，二尖瓣口血流，肝静脉血流等都有异常的多普勒频谱。由于心室充盈减少，所以心室泵功能也异常，如心排血指数降低。 缩窄性心包炎 缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强 缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强 限制型心肌病 Restrictive Cardiomyopathy 限制型心肌病 左室僵硬 左室大小及功能正常，双房显著扩大 酷似缩窄性心包炎 原因不明或继发于其他特殊原因 病理 也称闭塞性心肌病，病理改变为心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心内膜厚度可十倍于正常心内膜。 心室腔缩小，而心房扩大。 限制型心肌病 特殊类型 Amyloidosis 淀粉样变 Hemochromatosis 血色病 Sarcoidosis 结节病 Radiation heart disease 放射性心脏病 Glycogen storage diseases糖原累积病 Familial neuromuscular disorders 家族性神经肌肉障碍 限制型心肌病 临床表现 机制 症状体征 左室舒张功能受损 心悸,气短,呼吸困难 LVEDP 肺充血 肺罗音 肺动脉高压 右心衰竭 双房大 房性心律失常 栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别 限制性心肌病 2·超声诊断 显示心内膜增厚，心肌壁厚薄不均，心尖处的心腔狭小甚至闭塞，因而整个心腔变形，长径缩短，三尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索缩短、扭曲，两侧心房增大或以右心增大明显，左房正常或轻一中度增大。二、三尖瓣关闭不全。 心泵功能明显受损，SV、CO、EF(射血分数)均减低。仅有右心改变为右心型，肺动脉变细;仅有左心室病变者为左心型，肺动脉扩张。 心肌病的特征比较 扩张型 肥厚型 限制型 LVEF 45% 65%-90% 50%-70% LV大小 大 正常/减小 正常/晚期大 SV ?? 正常/ ? 正常/ ? 容量/重量 ? ? ?? 顺应性 正常/ ? ?? ?? 其他 轻/中度 左流梗阻 酷似缩窄性 MR/TR 或 MR 心包炎 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别 限制型心肌病 缩窄性心包炎 LAP-RAP?5mmHg LAP=RAP 伴TR 不伴TR RVSP50mmHg RVSP50mmHg RV压力曲线平方根样 RV压力曲线平方根样 二尖瓣DopplerE峰 吸气时减低15% 吸气时减低25% 心肌活检有发现 无发现 心包积液 病理解剖 包绕心脏的纤维浆膜囊，分脏壁两层。 正常时有10~30ML液体，起润滑作用。 正常时超声不能分辨出心包腔，仅显示 为明亮的强回声。 心包腔在心尖、心前区及膈面范围较大， 能容纳较大量的积液。 保护作用，限制心脏过分扩张，有助心房充盈。 心包积液 心包积液示意图 病因 结核、风湿、病毒、化脓性炎症、 非特异性心包炎、肿瘤、外伤、 尿毒症、SLE 甲状腺疾病、急性心梗、 心功能不全。 心包积液性质与病因 浆液性：充血性心衰、低蛋白血症等 纤维性：细菌性、结核性心外膜