急进性肾小球肾炎幻灯片.ppt

治疗—肾移植术 对于经过上述治疗肾功能未见恢复的病人，可采取肾移植术。 移植最好在病情稳定后6个月进行。 ANCA的血浓度在透析和移植中的作用还在观察中。 预 后 预后差，死亡率高；缓解者多转慢性。 影响因素： 免疫病理类型：Ⅲ型较好，I型差，Ⅱ型居中。 强化治疗是否及时 年龄因素 辅助检查结果 血常规：HB：70g/L，WBC：5.1×109/L，N：60%，L：40%，PLT：180×109/L。 尿液检查：尿蛋白：+++，尿RBC：满视野/HP，WBC：3~5/HP， 可见红细胞管型和颗粒管型。尿蛋白定量：3.0g/d。 肾功能：BUN：34mmol/L，Scr：707μmol/L。 血清检查：A/G：32/25；C3：1100mg/L； 抗核抗体（-），血免疫复合物（+），血抗肾小球基膜抗体(-)；IgA：2000mg/L（710~3350），IgG：9600mg/L（7600~16600）， IgM：1000mg/L（480~2120）。 辅助检查结果 B超：左肾：13.2×6.0×4.5cm，右肾：12.8×5.9×4.3cm。 病理结果：光镜下70%肾小球囊壁层上皮细胞增生有大新月体形成，病理诊断：新月体肾小球肾炎。 急进性肾小球肾炎 （rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN） ■ 定义 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）是表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿、少尿或无尿性肾功能急剧恶化的一组临床综合征。病理表现为新月体肾炎。病情发展迅速，在数周或数月内可以发展至终末期肾功能衰竭。是肾小球肾炎中最严重的一种，预后极差，死亡率高。 ■ 病因 毒素、药物、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫等。 ■ 分类 1.原发性急进性肾小球肾炎 2.继发性急进性肾小球肾炎如结节大动脉炎、SLE、过敏性紫癜及淋巴瘤等。 3.其他原发性肾小球疾病转化而来 急进性肾炎的病因分类 原发性 Ⅰ型 抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血） Ⅱ型 免疫复合物型 Ⅲ型 无或微量免疫球蛋白沉积（其中70%～ 80% ANCA阳性肾炎） 继发于其他系统疾病 系统性红斑狼疮肾炎 系统性血管炎如Wegener肉芽肿、多动脉炎等 肺出血-肾炎综合征:抗肾小球基膜抗体型 过敏性紫癜性肾炎 冷球蛋白血病（原发性或混合性） 其他:如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等 继发于其他原发性肾小球疾病 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 IgA肾病 链球菌感染后性肾炎 继发于感染性疾病 感染性心内膜炎后肾炎 败血症及其他感染后肾炎 继发于药物反应 D-青霉胺 别嘌呤醇 利福平 肼苯达嗪 发 病 机 制 根据发病机制以及免疫学病理，可以把 急进性肾小球肾炎分为三型： 抗肾小球基底膜抗体型（I型） 免疫复合物型（Ⅱ型） 无或微量免疫球蛋白沉积型（Ⅲ型） 发 病 机 制 （一）抗肾小球基底膜抗体型（I型） 本型白种人高发，发病率约占本病的10%～30%。 血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。 发 病 机 制 （二）免疫复合物型（II型） 本型为我国发病的主要类型，约占30%～50%。 由感染或自身抗原抗体形成循环免疫复合物或原位免疫复合物有关。 发 病 机 制 （三）无或微量免疫球蛋白沉积型（Ⅲ型） 本型约20%左右，其中70%～80%的患者发现是小血管炎肾损害。 可能系非免疫机理或细胞介导免疫疾病。 病 理 急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”。 光镜下大多数肾小囊出现新月体，占受累肾小球50%～70%以上。早期为细胞新月体：巨噬细胞、T细胞及壁层上皮细胞。后期为纤维新月体：胶原成分。 免疫荧光是分型的主要依据。 电镜下Ⅱ型在系膜、基底膜三层均可出现电子致密物。Ⅰ型、Ⅲ型未见电子致密物。 *本病的特征性改变是基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生。 临 床 表 现 发病率不高，占肾活检的2%～5%。 多发于中青年，男性高发。 在我国则以免疫复合物（II型）多见。 多数有前驱感染症状，起病急，病情重。 血尿为突出的表现，蛋白尿以少量或中量多见；可出现水肿、贫血、高血压； 随之病情进展快，肾功能逐日下降；严重的可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高血钾及其他电解质紊乱。 实 验 室 检 查 尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；尿蛋白轻重不一，多为非选择性。 血液检查：HB下降，血BUN、Scr进行性升高。 免疫学检查： Ⅰ