脊髓亚急性联合 变性.pptVIP

* * * * * 2018 脊髓亚急性联合变性 韶关市中医院康复科 康智 概述 脊髓结构 病因及病机 病理 CONTENT 01 02 03 05 06 临床表现MRI 03 04 诊断鉴别 01 07 08 治疗预后 小结 SUMMARY 01.PART ONE 概述 概述 CONSTRUCT MACHINERY COMPANY 由于维生素Ｂ12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象 中老年多发，亚急性起病。 概述 CONSTRUCT MACHINERY COMPANY 后索： 本体感觉+深感觉—踩棉花 薄束：传导下肢躯干下部的冲动 楔束：传导上肢躯干上部的冲动 概述 CONSTRUCT MACHINERY COMPANY 侧索： 脊髓丘脑束：痛、温、触觉 脊髓小脑前束：本体感觉 脊髓小脑后束：深感觉 皮质脊髓侧束：前角细胞运动 红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调 延髓脊髓束：作用不清 SPINAL STRUCTURE 02.PART TWO 脊髓结构 ← ← → → → → → ETIOLOGY PATHPGENESIS 03.PART THREE 病因及病机 发病机制 发病机制 发病机制 病因 维生素Ｂ12缺乏 维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性。 病因和病机 VitB12缺乏： 正常人每日需要量1~2μg(2~7μg)，体内总存储量3~6mg，停止摄入5年以上才会出现临床症状。 VitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中必须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰辅酶A）的辅助因子。催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸的合成。VitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性变化。 VitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫血。 病机 病因及发病机制 Vit.B12缺乏 Vit. B12摄入不足 Vit. B12消耗增加 Vit. B12吸收不良 Vit. B12代谢障碍 核蛋白合成、 髓鞘形成障碍 神经系统病变 血红蛋白合成障碍 巨细胞 低色素性贫血 SCD 病因发病机制 维生素B12 核蛋白 合成及 髓鞘形 成 缺乏 髓鞘合 成障碍 脊髓后 索\侧 索病变 精神症状 参与血 红蛋白 合成 恶性贫血 日需求量仅1~2μg 与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收 胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏 笑气吸入 PATHOLOGY 04.PART FOUR 病理 病变主要在脊髓的后索和锥体束 严重时大脑白质、视神经和周围神经受累 脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变 镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性 病理 CLINICAL MANIFESTATIONMRI 05.PART FIVE 临床表现和MRI 的 临床表现 中年以上起病（20~70岁），无性别差异。 亚急性或慢性进展。 1、? 周围神经症状：对称性的末梢神经主观和客观感觉障碍。下肢重，持续性。 2、? 脊髓症状： 1)??后索：深感觉障碍，感觉性共济失调，Romberg sign (+)，肌张力低。 2)??侧索：锥体束征 3) 视神经症状：视力减退，暗点，失明。 的 临床表现 4、大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁，幻觉，精神混乱，偏执，认知功能差，妄想，躁狂，痴呆。 5、晚期：括约肌功能障碍，Lhermitte sign(+)。（属于感觉异常，指的是被动屈颈时会诱导刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿前部，称为莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高使脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹所致，也是多发性硬化（MS）较特征性的症状之一。） 6、内科症状：贫血或正常。消化道症状。 临床症状 Q1 巨细胞低色素性贫血 苍白、倦怠、 腹泻、舌炎 Q2 运动感觉障碍 双下肢无力 踩棉花感 四肢末端持续、对称感觉异常、双下肢不全硬瘫 Q3 易激惹、抑郁、幻觉、 精神混乱 精神症状 Q4 膀胱括约肌功能障碍 MRI表现 CONSTRUCT MACHINERY COMPANY 病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓 病变主要在脊髓的后索和锥体束 病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化