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儿童先天性气道发育畸形 ;目录;概述;诊断技术评价;一、气管性支气管（广义和狭义） ;异位型;双侧气管支气管;气管性支气管伴气管狭窄;小结;二、支气管桥;支气管桥;支气管桥鉴别诊断;三、高分叉支气管; ;五、先天性气管狭窄-O型环;六、血管环压迫---肺动脉吊带;临床表现
由于其挤压气管, 常可造成严重的气道梗阻。临床主要表现为气急、喘鸣或呼吸困难等。
阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。
先天性肺动脉吊带多伴发其他心血管畸形, 常见的有左侧动脉导管未闭、永存左上腔静脉、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症和右室双出口等。
文献报道如不进行外科治疗, 病死率可达90% 。因此, 早期诊断对本病有重要意义。
;六、血管环压迫-双主动脉弓;;七、房室扩大压迫气道 Left atria enlargement;左房增大;八、心脾综合征对称化支气管;正常;心脾综合征-对称化支气管; ;Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类：
①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而没有血管和肺实质
③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
;支气管不发育-发育不良 ---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现 ;胸部CT;肺缺如;肺叶缺如;肺发育不全;十一、马蹄肺;马蹄肺;马蹄肺;诊断线索;谢谢
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