原发性心肌病变2008.pptxVIP

原发性心肌病心肌病是指病变主要在心肌的一类心肌病。除外高血压性、冠状动脉性、瓣膜性、肺原性和先天性心脏病所致的心脏病变按照病理及血流动力学特征分为三型：(1) 扩张型心肌病；(2)肥厚型心肌病；(3) 限制型心肌病。扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy扩张型心肌病不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损应除外冠心病, 结绨组织病, 内分泌, 药物等引起的继发性心肌病 扩张型心肌病以左室扩大或右室扩大或全心扩大为特征，并伴有心力衰竭。由于心室扩大，房室环也因而增大，常引起房室瓣关闭不全。约占心肌病的70%。扩张型心肌病病理解剖与血流动力学 心脏普遍扩大,心肌松软,由于心肌广泛变性坏死,间质结缔组织增生,心肌收缩力减弱,心脏泵功能衰竭.由于心脏扩大,常引起房室瓣关闭不全.扩张型心肌病临床表现充血性心力衰竭 心律失常 栓塞左室扩大 X线:心胸比例0.50-0.55 心室造影:LVEF40%-45% LVEDVI80ml/m2扩张型心肌病超声诊断要点1.心室扩大,左室为著2.室壁运动普遍减低3.房室瓣开放减小扩张性心肌病室壁运动普遍减弱4、M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动幅度降低，瓣口开放小，呈“钻石样”改变，与扩张的心腔对比显大心腔小瓣口的特点。扩张型心肌病5.连续多普勒显示房室瓣与半月瓣均有返流束6.心功能指标降低扩张性心肌病全心扩大 左房左室扩大为主 肥厚性心肌病 本病以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，分为梗阻型和非梗阻型。 1· 本病分两种类型，即肥厚性梗阻型心肌病与肥厚性非梗阻型心肌病或简称为肥厚性心肌病，梗阻型的也称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。 2· 病理改变是心肌肥厚，厚度常大于1.5cm，室间隔厚度最大，与正常部位心肌厚度之比大于或等于1.3一1.5。梗阻型的室间隔肥厚常可达2.0cm以上。非梗阻型的也可各个室壁都肥厚，但一般均为室间隔最厚，因心肌肥厚，使左心腔变小，梗阻型的左室流出道明显变窄。肥厚性心肌病还可表现为心尖局部肥厚，称为心尖肥厚型心肌病。超声诊断 二维超声显示室壁肥厚，尤其室间隔部分，绝对值常大于1.5cm，如为梗阻型，左室流出道变窄，其压差也增大，主动脉瓣因左室流出道在收缩中期闭塞而出现瓣膜关闭后又再开放;二尖瓣前瓣可在收缩中期向前运动(SAM)，堵塞左室流出道，流出道压差也增大。 室间隔厚与左室后壁厚径之比大于1·3一1·5。除室间隔(尤其室间隔的前上部)肥厚外，其他壁可正常或增厚，肥厚的壁运动可低下，而其他壁代偿增强。 因室壁肥厚的部位可把肥厚性心肌病分为心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型等。右室流出道也可因室间隔肥厚部突人而出现狭窄。右室肥厚性心肌病少见。 肥厚型心肌病梗阻型1.心肌非对称性肥厚：室间隔(IVS)明显肥厚，于左室后壁厚度(LVPW)之比大于1.52.左室腔缩小，左室流出道（LVOT）狭窄 肥厚型心肌病3.M型超声显示室间隔肥厚,运动幅度降 低,左室流出道内径变窄4、M型超声显示二尖瓣前叶收缩期向室间隔方向移动并与之相互接触（SAM征）5.左室流出道探及收缩期花色血流，频谱多普勒显示为高速湍流。室间隔明显增厚(IVS/LVPW1.5) CDFI 示左室流出道狭窄 四腔心切面示LVOT狭窄四腔心切面示室间隔增厚 SAM征（收缩期二尖瓣前向运动）（二）、非梗阻型1、室间隔明显增厚，呈均匀一致性肥厚 或为心尖部肥厚；2、无左室流出道狭窄；3、无SAM征。左室长轴切面示心肌对称性肥厚 限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy 限制型心肌病左室僵硬左室大小及功能正常，双房显著扩大 酷似缩窄性心包炎原因不明或继发于其他特殊原因 病理 也称闭塞性心肌病，病理改变为心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心内膜厚度可十倍于正常心内膜。 心室腔缩小，而心房扩大。 限制型心肌病 特殊类型Amyloidosis 淀粉样变Hemochromatosis 血色病Sarcoidosis 结节病Radiation heart disease 放射性心脏病Glycogen storage diseases糖原累积病Familial neuromuscular disorders 家族性神经肌肉障碍 限制型心肌病 临床表现 机制症状体征左室舒张功能受损 心悸,气短,呼吸困难LVEDP 肺充血肺罗音肺动脉高压右心衰竭双房大房性心律失常 栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别限制性心肌病 2·超声诊断 显示心内膜增厚，心肌壁厚薄不均，心尖处的心腔狭小甚至闭塞，因而整个心腔变形，长径缩短，三尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索缩短、扭曲，两侧心房增大或以右心增大明显，左房正常或轻一中度增大。二、三尖瓣关闭不全。 心泵功能明显受损，SV、CO、E