医学课件-脑室外室管膜瘤的影像学表现.ppt

病例随访--6.29 福建医科大学附属第一医院影像科 俞元临 脑室外室管膜瘤的影像学表现 2007年WHO室管膜肿瘤分型 ①室管膜瘤：亚型包括细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型 (WHOⅡ)。 ②间变型室管膜瘤 (WHOⅢ)。 ③黏液乳头状瘤 (WHOI)。 ④室管膜下瘤(WHOI)。 间变型室管膜瘤发生率约占全部室管膜瘤的25％ 肿瘤的起源 室管膜肿瘤是一种神经上皮组织起源的肿瘤，多发生于脑室，脑室外室管膜瘤80%发生于幕上脑实质。 有学者认为有以下三种： ①肿瘤由脑实质内异位的室管膜细胞分化形成； ②肿瘤由原始外胚层肿瘤向室管膜瘤方向分化而来（这种室管膜瘤一般信号不均匀，且患者年龄相对小）； ③肿瘤由室管膜囊肿发展而来。 脑室外室管膜瘤的临床特征 颅内脑室外室管膜瘤以室管膜瘤和间变性室管膜瘤多见 黏液乳头型室管膜瘤多见于年轻人,但几乎只发生在骶尾区;室管膜下室管膜瘤少见 发病高峰年龄为40~50岁,10%~15%的脑室外室管膜瘤发生在10~20岁 发病率：男性略高于女性 脑室外室管膜瘤的生长方式 好发于颞顶枕交界区及侧脑室三角区附近的脑皮质内,其原因与该区异位的室管膜细胞常见有关 也可发生于大脑镰旁,远离脑室壁,也是由于脑实质内存在异位的室管膜细胞 肿瘤体积越大则肿瘤边缘分叶越多，其囊变、坏死也较明显增多，越易跨叶生长 鱼博浪等把幕上脑实质室管膜瘤分为：部分囊性型和完全实性型2种类型 认为不同类型的幕上脑实质内室管膜瘤的影像学表现与发病年龄有关 青少年易表现为部分囊性型，成年人多表现为完全实质型 有学者把脑实质内室管膜瘤分为大囊为主型室管膜瘤和实质为主型室管膜瘤： 前者肿瘤由大囊及位于一侧的较少实质性组织构成，囊壁一部分由菲薄膜性结构构成； 后者肿瘤内可有一或多个液化囊变区，囊变区周围全部或绝大部分为实质性肿瘤组织。 脑室外室管膜瘤MRI表现 平扫：室管膜瘤多位于脑皮质内，肿瘤实质T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI呈高信号，FLAIR呈等或稍高信号，部分内部见囊变、坏死及钙化灶 有文献报道，低级别室管膜瘤较高级别室管膜瘤更易出现钙化 增强：肿瘤实质明显强化,囊变、坏死或钙化区不强化,囊壁呈环形强化,形态毛糙、凹凸不平 大囊为主型室管膜瘤的形态特点 间变性室管膜瘤多以囊性为主 囊性部分常占瘤体2/3以上，囊壁菲薄，张力较高，周围无水肿。 实质性部分主要位于皮层区，与脑膜有较大的接触面，其长度常为肿瘤的最大直径部分，T2WI上呈等或略高信号 如果有钙化则呈小斑片状低信号。 实质为主型室管膜瘤的形态特点 室管膜瘤以实性为主 囊变坏死小，但多发 肿瘤直径相对较大，常表现为分叶状，周围可有水肿。肿瘤实质于M R I平扫图像上边界不清，增强扫描肿瘤实质明显强化，可清楚显示肿瘤边缘。 肿瘤内可见紊乱血管影，本型出血较常见。 值得注意的是，大囊为主型病灶与硬脑膜有较大连接面；而实质为主型病灶与硬脑膜接触面常较小，或完全没有接触。 瘤内见条状及点状血管影也是室管膜瘤的重要特征 鉴别诊断 脑膜瘤 脑外肿瘤（D字征，灰质挤压征，受压的蛛网膜下腔） T1WI呈等稍低信号 T2WI呈等稍高信号 恶性肿瘤T2WI混杂高信号，易发生瘤内坏死囊变 短粗不规则硬脑膜尾征 颅骨改变：增生、变薄或侵蚀 瘤周出血，非典型 硬脑膜尾征 可以是正常或病理征象，非脑膜瘤所特有。 硬脑膜尾征的组织构成： ?肿瘤细胞浸润 ?纤维结缔组织增生 ?丰富的血管以及血管扩张。 鉴别诊断 胶质母细胞瘤： WHO IV级，多发生于皮质下，额叶多见，常可跨中线生长，累及双侧额叶、侵犯深部结构，其MR信号改变与室管膜瘤和间变性室管膜瘤相似，肿瘤内也可出现坏死、囊变、钙化；由于肿瘤浸润生长，常伴明显指套样水肿，因此影像学鉴别较困难。 特征：花边样强化 室管膜瘤瘤内有钙化时,应与少突胶质瘤相鉴别： 少突胶质瘤囊变较少，增强扫描强化多不明显 钙化多为条块状 少突：囊壁以薄而光滑的囊壁为主，囊壁及囊液弥散不受限，增强多数不强化，表明囊壁主要由增生性胶质细胞组成。 脑实质内囊性室管膜瘤：好发青少年，囊变显著，可有钙化，弥散受限，肿瘤实质和囊壁均明显强化。 毛细胞型星形细胞瘤： 肿瘤分级属于Ⅰ级，边界同样清楚，瘤体外缘光整，瘤周水肿亦轻微，但瘤体或瘤周围增粗的流空血管、显著强化肿瘤实质在DWI上为明显低信号，与脑实质内室管膜瘤明显不同。 原始神经外胚层肿瘤(PNET) 儿童与青少年多见，病程发展快，肿瘤常侵及颅骨 以额叶、顶叶、颞叶皮层下及胼胝体多见 多数幕上PNET的肿瘤实质T1WI呈稍低信号或等信号，T2WI呈等或稍高信号，与大多数脑内肿瘤T2WI呈高信号明显，在DWI上呈明显高信号 增强：“印戒”样，即肿瘤外缘