医学课件-胚胎发育不良性神经上皮肿瘤.ppt

福建医科大学附属第一医院 病例 男，10岁，发作性左上肢抽搐、麻木半月余。 碱性磷酸酶276u/L，正常（40-110u/L），余实验室检查阴性。 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 1988年Daumas-Duport等首次报道了一组具有一定病理学特点、可手术治愈的神经上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）。1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤，WHOI级，是罕见的中枢神经系统良性肿瘤。 发病机理目前仍不清楚，DNT生长非常缓慢伴有皮层发育不良，提示可能为胚胎发育不良的一种类型。 病理 肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近大脑皮层膨胀。 组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。 特异性胶质神经元成分：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。 临床特征 多见于儿童和青少年； 多于20岁之前发病； 多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷； 经手术切除后一般无需放疗或化疗，预后好。 影像表现 DNT多位于幕上表浅部位，颞叶最常见，占62-80%，其次为额叶、顶叶和枕叶。 CT：局灶性低密度肿物。部分病变呈边界清楚的低密度类似囊肿表现；少数病变密度不均匀，呈等、低混杂密度。部分病变邻近颅骨受压吸收、变薄。瘤内钙化及出血少见。 MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等混杂信号，T2呈显著高信号。信号是否均匀主要取决于病变内囊变和粘液样物质聚集的程度。 病变一般无明显的占位效应和周围水肿。增强表现多样，多无明显强化，少数呈结节样或点状强化。 The MRS showed a low NAA peak, a normal Cr peak and a lack of elevation of the choline-containing component (Cho) 鉴别诊断 神经节细胞瘤 最常见于第三脑室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈长T1、稍短T2信号，钙化与囊变少见。 神经节细胞胶质瘤 神经节细胞胶质瘤好发于青少年，是引起慢性颞叶癫痫的最常见肿瘤，影像学表现多样，但钙化较常见。囊性病灶并壁结节最常见。 少突胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤好发于成人，以额叶多见，钙化是少突胶质细胞瘤的特点。 低级别星形细胞瘤 星形细胞瘤多见于25-45岁的成人，表现为长T1长T2信号，囊变坏死少见，水肿和占位效应轻，无或轻度强化。 表皮样囊肿及蛛网膜囊肿 DNT位置表浅、呈膨胀性生长并向邻近脑池内突入二酷似囊肿，此时需要与一些囊肿性病变鉴别。 * * T2WI T1WI FLAIR DWI T1WI+C T1WI+C TE=30ms TE=135ms 诊断？ the hyperintense “ring sign” and internal septation of the lesion （右额叶）少突胶质细胞瘤伴局灶间变（WHOⅡ-Ⅲ级） *