脑小血管病精编版.pptVIP

Recommended criteria for identification of cerebral microbleeds ? Black lesions on T2*-weighted MRI ? Round or ovoid lesions (rather than linear) ? Blooming effect on T2*-weighted MRI ? Devoid of signal hyperintensity on T1-weighted or T2-weighted sequences ? At least half of lesion surrounded by brain parenchyma ? Distinct from other potential mimics such as iron or calcium deposits, bone, or vessel flow voids ? Clinical history excluding traumatic diffuse axonal injury 脑小血管病主要临床症状 初期阶段 中期阶段 晚期阶段 认知能力 在认知测试中轻度障碍（如执行能力，注意力，定势转换能力） 明显的认知功能减退，但达不到痴呆的程度（皮质下血管性轻度认知功能障碍） 痴呆相关的记忆损害（即皮质下血管性痴呆） 情感 抑郁状态 抑郁症 无法评估 括约肌功能 从正常到急迫 尿失禁 完全性尿失禁， 有时大便失禁 步态 从正常到轻微放缓，主观姿势不稳  缓慢，碎步，宽步基，洗牌步态（下半身帕金森综合征步态） 长期卧床 假球麻痹 缺失（吸吮反射，掌握反射，眉间反射等原始反射存在） 吞咽困难，构音障碍，病理性笑哭  严重的吞咽困难，难以理解的发言. 日常生活能力 在一定的独立性， IADL可能存在小的困难（IADL=日常生活工具性活动） 功能障碍;明显的IADL改变和BADL活动中的一些变化。（BADL=基本日常生活活动） 自主性完全丧失 脑小血管病病因分类 类型1：动脉硬化性 （或与年龄有关的和血管危险因素相关小血管疾病）  ——纤维素样坏死  ——脂质玻璃样变  ——微动脉粥样硬化  ——微血管瘤  ——节段性动脉结构破坏 动脉硬化性小血管病主要病理学特征中膜平滑肌细胞丢失，纤维透明物质沉积， 管腔狭窄，血管壁曾厚。 它是一种常见全身性类型疾病，常影响肾脏和视网膜。 它是与老年，糖尿病，特别是高血压具有很强相关性。因此这个类型也叫高血压性小血管病。 类型2：散发性或遗传性脑淀粉样血管病。 类型3：遗传性或不同于脑淀粉样血管病的遗传脑小血管疾。 例如，CADASIL，CARASIL，RCVL,Fabry病，MELAS，COL4A1和COL4A2综合征。 类型4：炎症和免疫介导的小血管疾病 。  例如，韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜多血管炎，过敏性紫癜，冷球蛋白血症性血管炎 ，皮肤白细胞破碎性血管炎，原发性中枢神经系统血管炎，Sneddon的综合征，继发于感染中枢神经系统血管炎，结缔组织疾病相关的神经系统血管炎（如系统性红斑狼疮，干燥综合征类风湿性血管炎，硬皮病，皮肌炎） 类型5：静脉胶原增生 类型6：其他小血管疾病  例如，放射性脑小血管病和阿尔茨海默病中非淀粉样变性的微血管病。  问题1 问题2 问题3 问题4 病例1：moya-moya 病例2:心源性栓塞（CE） 病例3 多发性硬化 病例4 * tubular shape管状 * Cob 棒状 * Bloom 晕 * Devoid 缺乏 parenchyma 实质 脑小血管病 北京天坛医院神经内科 李伟 概念 解剖 病理 影像学特点 临床表现 病因学分类 概念 脑小血管指脑的小的穿支动脉和小动脉(直径40～200 μm)、毛细血管及小静脉，它们构成了脑组织血供的基本单位，对脑功能的维持起着重要作用。CSVD泛指上述小血管的各种病变所导致的临床、认知、影像学及病理表现的综合征。 临床习惯上多指小的穿支动脉和小动脉病变所导致的临床和影像学表现。 中国脑小血管病专家共识。 中华内科杂志，2013年10月