肾上腺皮质功能减退症精编版.pptVIP

继发性肾上腺皮质功能减退的特点 皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。 常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。 临床表现 肾上腺皮质激素缺乏的临床表现 多系统累及表现，非特异性症状导致延误诊断 早期仅表现为应激状态下机体代偿能力的降低 随着病情进展可出现明显症状 肾上腺皮质激素缺乏的临床表现 原发 糖皮质激素分泌不足 盐皮质激素分泌不足 继发 糖皮质激素分泌不足 雄激素分泌不足 甲状腺激素分泌不足 皮质醇缺乏表现 消化系统：食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、腹胀 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝 代谢障碍：空腹低血糖 皮质醇缺乏表现 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡 肾：排水能力减低，浮肿 生殖系统：毛发脱落、月经失调 免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱 临床表现 醛固酮缺乏表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克 临床表现 雄激素缺乏表现 女性患者症状较明显 皮肤干燥，瘙痒 性欲减退 其他表现 自身免疫性疾病的临床表现 感染性疾病的临床表现 继发者可表现鞍区压迫症状（视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症） 实验室检查 生化： 低血钠、高血钾 氮质血症（脱水明显时） 空腹低血糖 高钙血症 血常规：正细胞正色素性贫血 内分泌诊断 明确是否存在肾上腺皮质激素缺乏 判断肾上腺皮质功能减退的定位——原发/继发 明确可能的病因病理类型和机制 肾上腺皮质激素缺乏的诊断 血浆皮质醇（8AM） 3ug/dl 确诊 20ug/dl 可排除本病 6ug/dl 拟诊-----需确诊试验 6--12ug/dl 待定-----必要时确诊试验 24小时尿游离皮质醇 ↓ 尿17-OHCS/24h ↓ 尿17-KS/24h ↓ 肾上腺皮质激素缺乏的诊断 ACTH兴奋实验 ACTH 250ug快速静推，0，30，60min采血测定血浆皮质醇 正常值20ug/dl 肾上腺皮质激素缺乏的诊断 胰岛素低血糖兴奋实验 正规胰岛素0.10-0.15u/kg 快速静推 血糖降低至2.3mmol/L以下 0、15、30、45、60、90、120min采血测定血浆F 正常值20ug/dl 肾上腺皮质功能减退的定位诊断 ACTH --原发性显著升高 继发性正常低限 肾素，醛固酮 ? --原发性肾素升高，醛固酮降低 继发性正常 脱氢表雄酮 ? --原发性降低 继发性正常 肾上腺皮质功能减退的定位诊断 影像学检查 肾上腺CT（原发性） —结核 增大、钙化 —自身免疫性 早期增大，之后缩小 下丘脑垂体MRI（继发性） —下丘脑-垂体柄-垂体形态 肿瘤，炎症 病理活检 肾上腺皮质功能减退的病因诊断 病史 --手术，外伤，放疗，产后大出血， 自身免疫性疾病 其他内分泌激素评估 --是否合并存在其他内分泌轴功能异常 （升高/降低） 全身性疾病相关检查 --肿瘤（实体肿瘤，血液系统肿瘤）， 自身免疫性疾病 基础治疗 健康教育 糖皮质激素替代治疗：终身 长期的生理剂量替代治疗 氢化可的松：一般成人每日剂量开始时约20-30mg，以后可逐渐减量至15-20mg，在清晨睡醒时服全日两的2/3，下午4时前服用余下1/3。某些怀孕期间的最后三个月，氢化可的松用量需适当增大。 强的松： 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点 儿童首选氢可，替代用量要适量，每6-12月复查一次，根据生长发育情况调整用量。 合并疾病和手术治疗 一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。 激素剂量增加一倍左右 中等程度应激，如发热39℃，中等手术，中等外伤。 氢化可的松50-100mg/d 严重应激状态。如高热40 ℃左右，大手术，严重外伤。 氢化可的松100-200mg/d 糖皮质激素替代量与患者生存期 “生理剂量”替代治疗是否过量 盐皮质激素和雄激素 盐皮质激素 主要用于部分原发性患者 氟氢可的松 0.05-0.20 mg qd 根据血压，血电解质，血浆肾素活性调整用量，夏天加量 雄激素 用