《1022红斑狼疮》-精选课件(公开).pptVIP

结缔组织病 间质发生粘液水肿及纤维蛋白样变性为特征的一组疾病。属自身免疫性病范畴。 主要有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等。 3．皮肤免疫荧光带试验 （狼疮带试验lupus band test LBT） 在表皮真皮交界处可见一条颗粒状或线状黄绿色荧光带。 5．其它实验室检测 （1）免疫球蛋白： 活动期血IgG、IgA和IgM均增高，尤以IgG为著，非活动期病例增高不明显或不增高。 （2）血清补体： 约75%～90%SLE患者血清补体减少，尤其在活动期，以C3、C4为著，其下降程度常与SLE患者的病情相平行。 （三）诊断与鉴别诊断 1．诊断标准 SLE一般采用1982年美国风湿病协会制定的SLE诊断标准，11项标准中，符合4项或4项以上者即可诊断SLE。 DLE、SCLE根据皮疹特点及组织病理确诊。 1．颧部红斑 2．盘状红斑 3．光敏感 4．口腔溃疡 5．关节炎 6．浆膜炎 7．肾脏病变 8．神经系统异常 9．血液学异常 10．免疫学异常 11．抗核抗体 抗ds-DNA抗体 抗Sm抗体 LE细胞 梅毒血清反应假阳性 2．鉴别诊断 （1）DLE 酒渣鼻：皮损以没有萎缩和出现脓疱 脂溢性皮炎：皮损无萎缩,常累及鼻唇沟部 日光过敏：皮损也无萎缩 淋巴瘤或结节病：活检可以确诊 扁平苔藓 ：口唇和口腔粘膜受累 2．鉴别诊断 （2）SCLE 丘疹鳞屑型：与银屑病及玫瑰糠疹鉴别 环形红斑型：与其它有环形红斑损害鉴别 2．鉴别诊断 （3）SLE 皮肌炎（DM） ：水肿性紫红色斑片 Gottron疹。 肌肉损害明显 心肌酶谱 尿肌酸、肌电图 2．鉴别诊断 （3）SLE 系统性硬皮病（PSS）：都有雷诺现象、关节痛和系统损害，ANA抗体均可阳性。但PSS雷诺现象更常见，有特征性的皮肤变硬，尤以肢端明显，呈假面具样面容，可伴有肺纤维化及食道蠕动功能下降等。 3、临床活动性判断 症状体征 发热、精神症状、关节炎、 浆膜炎、皮疹。 辅助检查 血沉加快、三系降低、高滴度 抗ds-DNA抗体和补体下降。 结缔组织 粘液样水肿 纤维蛋白样变性 坏死性血管炎 病变最常侵犯皮肤、关节、肾，其次血管、心、肺、脑、骨骼肌、消化道、肝、免疫器官等处。 疏松、致密、网状结缔组织， 骨、软骨、腱、韧带、筋膜、 血液和脂肪等。 脾动脉“洋葱皮样”病变 类纤维蛋白坏死 表皮：角化过度、毛囊角栓、 基底细胞液化变性。 真皮：胶原纤维变性、 灶性淋巴细胞浸润 免疫荧光：真皮和表皮交界处IgG、 IgM、C3呈颗粒状沉积（50-90%） 皮 肤 （一）一般治疗 注意休息；避免日晒及一切不良刺激； 预防感染及并发症；加强营养和支持疗法。 禁用引起LE的药物 心理支持 正确认识，接受现实；了解知识， 配合治疗；消除恐惧，增强信心。 （二）DLE和SCLE治疗 1.局部疗法：皮质类固醇激素霜外用。 皮损内注射皮质类固醇激素 2.内用药疗法：抗疟药 小剂量皮质类固醇激素 中药等 1. 非甾体类抗炎药（NSAIDs） 适应症 发热 关节肌肉酸痛 浆膜炎 皮疹 （三）SLE治疗 副作用 消化道溃疡、出血、肝肾功能损伤等 * * 红斑狼疮是一种由遗传、环境及内分泌异常等多因素引起的机体免疫调节功能紊乱, 导致多克隆B细胞活化所致的自体免疫性疾病。 红斑狼疮 本病广泛分布于世界各地，其确切发病率尚不清楚，我国患病率约为70.41/10万。性别方面，女性发病显著多于男性。性别比例与年龄有关，育龄期，男女之比约为1：7-9，老年人与幼儿男女比约为1：2-3。发病年龄以青壮年为多，尤以20-40岁发病者约占半数。发病年龄越小，其亲属患病的机会越大。 分 型 盘状红斑狼疮 （discoid lupus erythematosus DLE） 亚急性皮肤型红斑狼疮 (subacute cutaneoues lupus erythematosus SCLE) 系统性红斑狼疮 （systemic lupus erythematosus SLE） 轻型 重型 （一）病因 1．遗传因素 2．性激素因素 3．感染 4．物理因素 5．药物因素 6．其它因素 （二）发病机制 自身免疫反应 自身免疫病 遗传因素、感染、药物、物理因素等 改变自身组织成分 Ts细胞功能降低 B淋巴细胞 T淋巴细胞 产生大