小儿先天性心脏病诊断思路及有效治疗新进展.ppt

小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展 概况 先心的早期诊断、适时矫治手术或介入性治 疗已成为小儿心内外科的首要责任。 有创性诊断技术 1959年初杨思源教授报导心导管术诊断先心的经验 1965年心血管造影术应用于先心 1980年代开展心导管经皮穿刺法 无创性检查 超声心电图 二维超声心电图合并彩色多普勒技术 —对VSD诊断的正确率高达99.5% — 对大动脉畸形有较高的诊断价值 —三维超声由于立体成像,有利于外科手术的判断 心血管放射影像学 放射性检查 计算机断层扫描(CT) 磁共振成像(MRI) 介入性治疗 经导管介入治疗始于50-60年代,分为血管的扩张及堵塞 国内改革开放来,介入治疗方面迅猛发展 ——上海二医大新华医院对321例PDA进行可回收弹簧圈 及Amplatzer堵塞均获成功 ——国产PDA堵闭器已应用于大批患者，并获得成功 ——广东心血管病研究所报告用Amplatzer堵闭ASD193 例，10.9%发生并发症，但无致残或死亡 ——Amplatzer堵闭VSD已有不少成功报道 发展前景 经导管将正常基因导入由异常基因所形成的 具有异常功能的畸形组织以治疗先天性畸形或 家族遗传性疾病,这将是我们奋发努力的方 向。 左向右分流先心常见表现有：1.呼吸困难、反复咳嗽、肺炎2.生长发育迟缓、心杂音3.易并发心衰右向左分流型先心：1.青紫、缺氧发作2.生长发育迟缓，杵状指趾3.心杂音可不明显 各年龄阶段特点：新生儿：青紫、心衰。婴儿：心衰、反复肺炎、缺氧发作。 幼儿：心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。年长儿：心悸、心前区痛、胸闷、昏厥（少  见） 先心病的临床表现一、呼吸困难 表现为呼吸短促，频率增快，深度变浅，吸奶费力或停顿。 1、大量左向右分流先心伴肺高压 2、伴发肺炎 3、青紫先心 呼吸困难几种特殊表现1）端坐呼吸：采取坐位缓解窘迫，机理坐位使下  肢静脉回血量减少，肺瘀血减轻2）阵发性呼吸困难：夜间易发生，机理是夜间  平卧时，周围血回心血量入肺循环增多，引起急性  肺水肿3）心源性哮喘：机理是急性左心衰、重度肺水  肿时常伴支气管，细支气管充血水肿和平滑机痉挛  所致 二、反复咳嗽肺炎 左向右分流先心最早最常见的症状 充血基础易发生肺炎，甚至心衰 三、心衰 大型VSD，PDA或多种心血管畸形存在大量左向右分流 易在新生儿晚期或婴儿期发生急性心衰 诊断：参照1981年Rowe标准结合临床诊断的参考意见 不明原因烦躁或萎糜，哺乳困难，体重不增 安静时心率?150次/分，呼吸?60次/分，或不明原因的心率呼吸减慢甚至暂停 心音低钝或有奔马律 肺部干罗音或湿罗音（排外肺炎） 肝肋下?3厘米或短期内进行性增大 面部或四肢水肿，可出现皮肤发花，湿冷等周围循环衰竭征象 X线平片显示心影增大（心胸比?0.6）或肺淤血，肺水肿 新生儿心衰特点 不典型，进展快 全心受累，以周围训环衰竭多见，病死率高 1993年根据国内临床资料结合国外Berson等资料综合而成提示心衰须具备四项中的三项 1）心动过速160次/分 2）呼吸急促60次/分 3）心脏增大（X线，心超），心胸比?0.6或心超提示心脏 增大 4)两肺底不固定的湿罗音，X线肺血多，两肺斑片状模糊阴 影，可见肺叶积液现象 确诊心衰，除具备以上三项，还须加以下任何一项 或四项中两项加以下两项： 肝脏肿大?3厘米，短期内进行性肝肿大，治疗后缩小。 奔马律发生于各项原因引期的心力衰竭 明显水肿 严重心衰：出现周围循环衰竭 四、青紫1. 皮肤粘膜青紫、暗红色2.青紫与皮肤粘膜浅表毛细血管内还原血红蛋白的  含量有关。 (1)动脉血氧饱和度下降到75%，还原血红蛋白增加到5.25g%，临床  出现青紫 (2)贫血患儿血红蛋白量不到5%，既使动脉血氧饱和度极低 ，血红 蛋白都为还原血红蛋白，也不致出现青紫 (3)对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多，虽动脉血氧饱和度不很  低，但血中还原血红蛋白已超过5g%，青紫十分明显 青紫分中央性、周围性和差异性1、中央性青紫：由动脉血氧饱和度下降引起，