细胞骨架蛋白与肾脏疾病3.pdf

·272 · J Nephrol Dialy Transplant 　Vol . 12 　No . 3 　Jun . 2003 ·肾脏病基础 · 细胞骨架蛋白与肾脏疾病 张 　梅 　李晓玫 　　关键词 　肾脏病 　细胞骨架蛋白 ( ) 　　细胞骨架 cytoskeleton 是真核细胞维持生命活动 1 　肾脏固有细胞的细胞骨架蛋白标志物 的重要组成成分 ,包括微丝、微管和中间丝 。其中,微 ( ) 丝是由肌动蛋白 actin 、肌动蛋白结合蛋白以及肌球 迄今为止 , 除在内皮细胞中尚未见关于细胞骨 ( ) 架蛋白作为表型标志物的报道外 ,各种类型肾脏固 蛋白 myosin 三者构成 ,其基本成分是肌动蛋白,分子 ( ) ( ) 有细胞的表型标志蛋白中均有相当一部分为特定的 质量 Mr 为 43 KD 。肌动蛋白单体呈球形 Gactin , 是含有 375 个氨基酸的单链多肽 ,其组装成的螺旋状 细胞骨架蛋白。例如 ,胚胎期肾小球系膜细胞表达 ( α (α ) 纤维称为肌动蛋 白多聚体或纤维状肌动蛋 白 F 平滑肌肌动蛋白 SMA 并活跃增生 、分泌细胞外 ) αβ 基质 ,呈增生/ 分泌型表型 ,而成年肾小球系膜细胞 actin 。微管是由 、两种微管蛋白和少量微管结合 α ( ) αβ 无或仅有极少量 SMA 的表达 ,但表达其它类型肌 蛋白 MAPs 聚合而成 ,其基本构成单位是 、微管蛋 ( ) ( ) 动蛋白、myosin 、纽蛋白 viculin 和 talin 等成分 ,形成 白,Mr 均约50 KD 。中间丝 intermediate filament 是一 类形态相似的中空管状蛋白纤维 ,其单体是线状多 其胞浆及突起的纤维样结构 ,呈现静止表型[ 1] 。又 肽 ,每个单体卷曲组成二聚体 ,两个二聚体组成四聚 如 ,收缩相关蛋白pp44 是主要分布于足细胞足突的 体 ,再由8 组平行的四聚体原纤维横向联系 ,组成完 肌动蛋 白相连多肽 , 是成熟足细胞的标志之一[2 ] 。 ( 整的、非极性结构的中间丝 。这三种细胞骨架成分由 肾小管上皮细胞在发育过程 中表达波形蛋 白 vi 不同蛋白质以不同方式组成不同直径的纤维 ,按机体 mentin) ,表明其为间充质来源细胞 。随着发育的进 的生理需要在时间和空间上受细胞内外因素的调控 展 ,波形蛋白的表达逐渐减弱并消失 ,成熟的肾小管