《特发性炎性肌病的诊断和治疗》.pptVIP

特发性炎性肌病的诊断和治疗 Diagnosis and Treatment of  Idiopathic Inflammatory Myopathies;炎性肌病的分类;癌症相关性肌炎（myositis associated with cancer） 叠加综合症（overlap syndrome） 又称其他结缔组织病相关性肌炎（myositis associated with another connective tissue disease），指炎性肌病（具有PM的临床和组织学特征）伴发其他结缔组织病，如硬皮病、混合结缔组织病、Sj?gren综合征、SLE、风湿性关节炎等。;病理机制;DM是一个体液免疫介导的微血管病（microangiopathy） 补体激活导致膜溶解攻击复合物???成和沉积在肌内膜的微血管上，使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注，最后是肌束周边的肌纤维萎缩。 IBM的病理机制不明。 其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同， 存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病理性蛋白沉积。;在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞的触发因子尚不得而知。;流行病学特征;发病年龄 PM的发病年龄通常≥18岁，平均发病年龄是45岁。 DM的发病年龄呈两头分布，高峰在10岁（5-15）和40岁（45-65）。 IBM的发病年龄≥50岁。 性别比例 PM和DM中女性较男性常见[3:1]， IBM更常见于男性[2-3:1]。 ;临床症状（PM和DM）;咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、在吞咽后鼻腔反流（nasal regurgitation）。 无症状的面肌无力，但不累及眼外肌。 其他的临床特征： 近端肌痛 全身的症状，如发热、疲劳和体重减轻 在首诊时症状往往能追述到3-6个月之前。;DM的皮肤特征 上眼睑的淡紫色斑伴眶周水肿 出现在脸颊、鼻唇沟（nasolabial folds）、下巴和前额上的瘙痒的红斑样皮疹 “披肩征（shawl sign）”，呈V型分布在胸部和肩部的红斑 Gottron丘疹（Gottron papules）：顶部扁平的高于皮面非瘙痒性的丘疹，通常呈淡粉红色到紫罗兰色，有时伴有轻度的脱屑，其中心可发生萎缩并伴有色素减退和毛细管扩张，位于掌指关节、近端指间和远端指间关节的背侧。;真皮层的钙质沉着（calcinosis cutis）：真皮层的钙质沉着出现在超过40%的儿童DM，但在成年人较少见。表现形式是肘、前臂、指关节、腋下、臀部的结节或斑块。真皮层的钙质沉着以及软组织和肌肉的营养不良性钙化，可以导致疼痛、皮肤溃疡、继发性感染和关节挛缩。 皮肤改变可以先于肌炎出现（无肌病的DM）或者与肌炎同时出现。;临床症状（IBM）;肌肉萎缩可以很明显。 吞咽困难常见，累及80%的患者，40-50%出现临床症状。 要注意的是，IBM的临床表型多变，可以从一开始就是上下肢近端肌群的累及，或者仅上肢或下肢累及。 20%的患者伴有糖尿病，18%伴有周围神经病。;IIM的并发症;CT上毛玻璃样的不透明改变;心脏并发症 在PM和DM中心肌累及被报道的很多，尸检显示存在活动性心肌炎、心包炎、收缩带坏死和心肌纤维化，但出现临床症状少见。 充血性心衰：发生率5% ~ 45%。 ECG异常更常见：左前束支传导阻滞和右束支传导阻滞最常见。 CK-MB （creatine kinase myocardial band）升高并不与心肌疾病的存在或程度相关，而是再生骨骼肌纤维释放的同工酶。 ;相关的恶性肿瘤 IIM伴发恶性肿瘤的相对危险度， DM是4.4， PM是2.1，其中50岁的老年DM患者的危险度最高。 IBM中恶性疾病的危险度无增加。 恶性肿瘤的类型与年龄和性别相关，女性以卵巢癌和乳癌最常见，男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在亚洲人群中，鼻咽癌与DM有关联。 此外，PM和DM患者得非霍杰金淋巴瘤的几率高于预期。 病例报道和荟萃分析提示恶性肿瘤发生于IIM诊断前至诊断后的5年之间，危险性在诊断后5年里随时间流逝而降低。;相关的结缔组织病 常见的有硬皮病和混合结缔组织病，Sj?gren综合征、SLE、风湿性关节炎罕见。 见于20%（11-40%）的肌炎患者。 硬皮病-肌炎叠加综合征（scleroderma-myositis overlap ）： PM或DM伴有肢端硬化病（acrosclerosis）、雷诺现象和关节病。患者有很高比例的PM-Scl抗核抗体阳性。 硬皮病出现近端肢体和颈肌无力等症状性肌病表现高达17%。;实验室检查——血清肌酶;注意点 CK水平升高与肌无力程度之间不存在密切的相关性 。 CK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动不总是提示疾病恶