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广泛性发育障碍Pervasive Developmental Disorders 北京大学第六医院 刘靖 广泛性发育障碍（PDD) 指一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍，主要表现为人际交往和沟通模式的异常、兴趣与活动内容的局限、刻板与重复，多数患儿伴有精神发育迟滞 广泛性发育障碍 儿童孤独症(AD) Asperger综合征(ASP) Rett综合征 童年瓦解性精神障碍 PDD-NOS 儿童孤独症  Childhood autism/ Autistic disorder 儿童孤独症 儿童孤独症是一种起病于婴幼儿时期的心理发育障碍性疾病，是广泛发育障碍中最为常见的一种 其主要临床特征为社会交往障碍、交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式 多数患儿伴有不同程度的精神发育迟滞 流行病学 患病率 0.15-34/10,000 增高趋势 （5/10,000→10/10,000) 性别比 男女比例为2.6-5.7:1 女性患者损害更重 （症状更重，更多伴有癫痫） 起 病 时 间 36个月以内 2/3出生后渐起病 19.1月开始关注 24.1月首次就诊 1/3经历正常发育阶段后退行起病 退行出现时间平均为24月 癫痫患病率、脑电图异常率明显高 语言发展更差 主要临床表现 社会交往障碍 交流障碍（言语和非言语） 兴趣狭窄、刻板重复的行为方式 三大类核心症状 社会交往障碍 存在质的缺陷 缺乏交往兴趣 缺乏正常交往方法和技巧 社会交往障碍－婴儿期 母哺乳时没有对视和微笑 抱起时发挺,不愿与人贴近 对人的声音没有兴趣、 叫名字反应少 过分安静、被动 回避目光、笑时不看人、缺乏适当的表情 没有期待被抱起的姿势 不模仿大人的行为 反复摇头或用头撞床 身体运动不协调（右侧） 社会交往障碍－幼儿期后 回避目光 对他人言语无反应 对父母不产生依恋 缺乏交往兴趣、愿望 交往方式异常,不会根据社交情景调整 自己行为 不会分享欢乐，不会寻求安慰或安慰人 不会想象性游戏等 社会交往障碍－少年期后 目光对视改善 对家人友好而有感情 缺乏社会交往兴趣 缺乏社会交往技巧 难以建立友谊 交 流 障 碍 非言语交流障碍 表情变化较少、目光无交流 拉着他人手走向所要物品 缺乏其他手势 缺乏身体姿势 不会点、摇头 交 流 障 碍 言语交流障碍 言语理解力受损 言语发育迟缓或不发育 言语形式及内容异常 语调、语速异常，模仿言语 刻板言语、代词误用等 言语运用能力受损 话少、简单、刻板、书面语、连贯差 与环境不适 难以组织语言或拓展话题 兴趣狭窄刻板重复的行为方式 兴趣狭窄、怪癖 行为方式刻板重复 刻板重复的怪异行为 其他特点 特别关注细节（尤其视觉） 难以建立概念、想法、事物、事件间的联系（tiger woods)—破碎的世界 组织性差（语言、思维） 理解力及抽象思维差（谚语、成语） 排序差 泛化差 其它特点 情感不协调 感觉异常 过分关注物体的气味、味道、质地等 痛觉减退 听觉减退（1.6－7.9%) 听觉超敏（18％） 其它相关症状 精神发育迟滞 3/4 患儿存在精神发育迟滞 认知发展不平衡(文字、计算、音乐） 器质性病因 脆性X综合征 21三体综合征 结节性硬化症 其他神经皮肤综合征 其他综合征和染色体异常 其它相关症状 注意障碍和多动 64％存在注意障碍 36－48％存在过度活动 癫痫 4-42%伴有癫痫 其它相关症状 自伤 24－43％有自伤史 发脾气或攻击行为 交流差 睡眠障碍 11％存在睡眠障碍 入睡难，夜醒次数多、时间长， 睡眠少，早醒 其他相关症状 大头 17.3%存在 大脑、小脑过度生长所致 部位：小脑白质，大脑灰、白质 尤其额叶 其他相关症状 脑瘫 2.9%孤独症儿童伴有脑瘫 10.5％脑瘫患儿伴有ASD 诊 断 详细而正确的病史资料 详细的精神检查 症状及心理发育评定 躯体和神经系统