北京大学-医学部-生物化学-核苷酸代谢.pptxVIP

第十章 核苷酸代谢;（ 1 ）核酸合成的原料（最主要功能） （ 2 ）构成能量物质（ ATP 、 GTP ） （ 3 ）参与代谢调节（ cAMP 、 cGMP ） （ 4 ）组成辅酶 AMP 是 NAD 、 FAD 、辅酶 A 的组成成分 （ 5 ）多种活化中间代谢物的载体 CDP －胆碱、 CDP- 乙醇胺参与合成磷脂 UDP- 葡萄糖参与糖原合成;3;4;5;6;人在 20 岁以后， 肠胃功能和肝脏功能开始下降，机体 合成核酸日渐不足， 新陈代谢活动受到影响， 凋亡细;8;Chapter 10 Metabolism of Nucleotides;第一节 嘌呤核苷酸代谢;部位：胞液 原料： 磷酸核糖、天冬氨酸、谷氨酰胺、 甘氨酸、 CO2 、一碳单位（ 甲酰基）;12;13;14;15;NH;NH;NH;HC—— N;N;HOOC | H2C O | ||;2;O || H2N-C;O ||;O || C;激;4. 嘌呤核苷酸从头合成的特点;5. 嘌呤核苷酸从头合成的调节（反馈调节）;29;30;31;腺嘌呤 + PRPP ;3. 生理意义：;Lesch-Nyhan syndrome ，又称为自毁容貌综合征。属 X- 连锁隐性遗传， 仅发现于男性。发病率为 1/30 万。患儿出生正常， 8 个月到 1 岁时出现 肌张力障碍，指痉病和舞蹈症。患儿 2-3 岁开始强制性地吸自己的手指， 嘴唇和口腔粘膜，并侵害他人，必须捆绑其双手或拔掉牙齿。故称为自 毁容貌综合症。患儿还表现为高尿酸血症 ，约在十二岁左右夭折。 本病患者由于缺乏 HGPRT ，因此合成 IMP 和GMP 的量不足，则不能维 持神经系统的正常功能，从而导致了神经功能的异常。 HGPRT 的缺乏同 时使中枢神经系统中次黄嘌呤和黄嘌呤合成过多而产生毒害效应。由于 患者体内嘌呤的生物合成过多，从而使尿酸合成过量，产生高尿酸血症 。;35;;甲基化;38;作用机理：;O ||;3. 氨喋呤、氨甲喋呤 —叶酸类似物;42;43;44;女;46;原发性痛风 症;继发性痛风;痛风症的治 疗;OH;鸟嘌呤;第二节 嘧啶核苷酸代谢;;（一） 嘧啶核苷酸的从头合 成;;（三）鸟氨酸循环的详细步骤;两种氨基甲酰磷酸合成酶的;CO2 +;O || HO-C;O || C;O ||;R—5’—P;63;64;65;66;67;;2. 氨基酸类似物 — 氮杂丝氨酸;4. 核苷类似物;UMP;二 . 嘧啶核苷酸的分解代谢;;74;75;76