造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的诊治.docVIP

基金项目 :国家杰出青年科学基金 ; 教育部创新团 队发展计划项目 (I RT0702 ; 卫生部公益专项基金 (200802027 作者单位 :北京大学人民医院血液病研究所 , 北京 100044电子信箱 :l pxu_0415@sina . com 继续医学教育专栏 造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的诊治 许兰平 文章编号 :1005-2194(2010 11-1059-02　　 中图分类号 :R5　　 文献标志码 :A 提要 :移植后淋巴细胞增殖性疾病 (post 2trans p lant ly mphop r oliferative dis orders, PT LD 是造血干细胞移 植后 (he mat opoietic ste m celltrans p lantati on, HSCT 严重的并发症之一 , 发病多数与 Ep stein 2Barr 病毒感染有 关 , 可以表现为多种形式的临床表现和病理类型 。 因早期 PT LD 进展迅速 、 病死率极高 , 时做出诊断 。 本文就 HSCT 后 PT LD 流行病学 、 发病机制 、 关键词 :造血干细胞移植 ; 淋巴细胞增殖性疾病 D i a gnosis and managem en t of post 2tran spl an t ly m phoproli d . . Institute of He m atology D epart m ent of Pathology, People πHospital, B B , China Su mmary:Post 2trans p lant ly dis (one of the most potentially life 2threaten 2ing comp licati ons after he mat ste p and is mostly ass ociated with Ep stein 2Barr virus (E BV of clinical manifestati ons and pathol ogical classificati ons . The rap 2id p r ogressi on early PT LD should p r omp t clinicians t o a ti m ely diagnosis . This paper p resents a revie w of the latest on ep ide m i ol ogy, pathogenesis, clinical manifestati ons, diagnosis and manage ment of post 2HSCT PT LD. Keywords:hemat opoietic ste m cell trans p lantati on; ly mphop r oliferative dis orders 　　　 许兰平 , 主任医师 、 副教授 , 硕士 生导师 。主要集中于造血干细胞移植 的临床及其相关的临床研究 。作为副 主编编写 《 血液病治疗问答 》 , 多次参编 教材和专著 , 发表造血干细胞移植文章 数十篇 , 为中华医学会血液学分会造血 干细胞应用学组成员 , 北京医师协会血 液学分会委员 , 卫生部抗生素临床合理 应用全国普及计划专家 , 《 白血病 ? 淋巴瘤 》 《 中华老年多 器官杂志 》 杂志编委 。 移植后淋巴细胞增殖性疾病 (post 2trans p lant ly mpho 2 p r oliferative dis orders, PT LD 在造血干细胞移植患者中并非 罕见 , 早期发病的 PT LD 往往以急性广泛播散性起病 , 进展 迅速 , 可以在短期内进展为多器官功能衰竭而死亡 , 所以提 高临床医生对本病的认识和诊治水平非常有必要 。 1　 流行病学资料 按 PT LD 发生时间 , PT LD 可以发生在移植后 1年内 , 也可以发生在移植 1年后 , 以前者危害最大 。 文献报道 , 在传统的骨髓移植中 PT LD 发生率不足 1%, 当 存 在 高 危 因 素 时 , 发 生 率 可 高 达 15%~25%。 W einst ock 通过对 235个移植中心的资料分析 , 发现 HSCT 后第一年 PT LD 发生的危险因素 :(1 非血缘或配型不合的 亲源供者移植 , (2 体外去 T 细胞 (HSCT , (3 应用抗胸腺 细胞球蛋白 (ATG 或抗 CD3单抗 。具备第一个危险因素 时 , PT LD 发生率 1%~5%, 如果同时具备两个危险因素 , PT LD 发生率约 8%, 同时具备 3个高危因