儿童先天性气道畸形马静教案.pptVIP

正常 反位 双侧左侧 双侧右侧 心脾综合征-对称化支气管 双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一 气管黏膜通过气管软骨或管腔后壁肌层薄弱处向外形成囊状突出 其潜在是气管、支气管的弹力纤维及肌纤维的缺损 气管畸形 九、原发性气管憩室 Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象 ②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而没有血管和肺实质 ③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流 十、支气管闭锁-发育不良 支气管不发育-发育不良---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现 胸部CT 患侧胸部较小 患肺致密，无充气支气管和血管纹理 心影纵隔向患侧移位 有时见患侧盲囊样主支气管 健侧肺过度充气，体积膨大 健侧肺动脉及分支增粗 肺缺如 右肺缺如 左肺缺如 肺叶缺如 肺发育不全 十一、