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小儿肾病综合征的护理 概述 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)即肾病综合症,它不是一独立性疾病,由于各种原因引起的肾小球毛细血管通透性增高,导致大量蛋白尿的临床症候群。 四大特征(三高一低) 大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、高度水肿。 病因和发病机制 病因尚不十分清楚。单纯性肾病的发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关。肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积,提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。 临床表现 1、水肿(颜面部、四肢、全身) 2、大量蛋白尿 (每日3.5g/1.73m2体表面积)。 3、低白蛋白血症 (血浆白蛋白30g/L) 4、高脂血症(5.7mol/L) 辅助检查 尿液检查 尿蛋白定性为+++~++++,大多可见透明管型和颗粒管型,肾炎性肾病患儿尿内红细胞可增多。尿蛋白定量:24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg.d),或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0。 血液检查 血浆总蛋白及白蛋白明显减少,血浆白蛋白低于25g/L,白、球比例(A/G)倒置;胆固醇明显增多>5.7mmol/L;血沉明显增快;肾炎性肾病者可有血清补体降低;有不同程度的氮质血症。 ? 治疗要点 1.一般治疗 (1)休息:一般无须严格限制活动,严重水肿、高血压、低血容量的患儿需要卧床休息,但应经常变换体位。 (2)饮食:水肿患儿要限制盐的摄人以60mg/(kg·d)为宜,严重水肿、高血压时要无盐饮食,病情缓解后不必继续限盐;除非存在氮质血症,一般适量供应优质蛋白2g( kg·d )。 (3)补充维生素及矿物质:蛋白尿未控制或激素治疗中的患儿每日口服维生素D 400IU,同时加服钙剂。 (4)防治感染:避免到公共场所;抗生素不作为预防用药,一旦发生感染应 及时治疗。预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素6个月后才进行。 2.利尿 激素敏感者用药7一10天可利尿,一般无须给予利尿剂,当水肿较重,尤其是有胸、腹水时可给予利尿剂。氢氯唾嚓2mg/(kg.d),或螺内酯(安体舒通)3mg/(kg.d),均分3次口服。亦可给呋塞米,每次1~2mg/kg,每6一8小时口服或肌注。 3..糖皮质激素 有使尿蛋白消失或减少及利尿的作用,为治疗肾病综合征较有效的首选药物。 短程疗法: 泼尼松2mg/ ( kg .d ),最大剂量不超过60mg/d,分次口服,共4周,改为泼尼松1.5m/kg,隔日早餐后顿服,共4周。全疗程共8周,然后骤然停药。短程疗法易于复发,国内少用。 中、长程疗法:诱导缓解阶段,泼尼松2m/(kg·d),最大剂量不超过60mg/d,分次口服或晨起顿服,尿蛋白转阴后巩固2周(一般足量不少于4周,最长不超过8周),之后进人巩固维持阶段改为原足量2天量的2/3,隔天晨顿服4周,如尿蛋白持续转阴,以后每2~4周减2.5~5mg,至0.5~1mg/kg时维持3个月,以后每2周减2.5~5mg直至停药,6个月为中程疗法,9个月为长程疗法。 (3)疗效判断:泼尼松2mg/(kg.d)治疗8周进行评价,1.激素敏感:8周内尿蛋白转阴,水肿消退;②激素部分敏感,治疗8周内水肿消退,但尿蛋白仍在+~++;③激素耐药:治疗满8周,尿蛋白仍在++以上;④激素依赖:对激素敏感,但停药或减量2周内复发,再次用药或恢复用量后尿蛋白又转阴,并重复2次以上者(除外感染及其他因素);⑤复发或反复:尿蛋白已转阴,停用激素4周以上,尿蛋白又≦++为复发;如在激素用药过程中出上述变化为反复;⑥频繁复发或反复指半年内复发或反复≥2次,1年内≥3次。 4.免疫抑制剂适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例,在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂: (1)环磷酸胺(CTX ):每日2~2.5mg/kg,分次口服,8~12周为一个疗程,或8~12mg/(kg·d)静脉冲击疗法,每2周连用2天,总剂量≤200mg/kg,或每月静注1次,每次500mg/m2,共6次。副作用主要是胃肠道反应,出血性膀胱炎、脱发、骨髓抑制及远期性腺损害等。 (2)环孢素A:剂量:3~7mg/(kg.d)或100~150mg/(m2.d),调整剂量使血药谷浓度维持在80~120ng/ml,疗程1~2年。 (3)其他免疫抑制剂:吗替麦考酚酯、他克莫司、苯丁酸氮芥、l硫唑嘌呤、雷公藤总苷片等。 5.抗凝治疗 应用肝素钠、尿激酶、双密达莫等可防止血栓, 6.其他 如免疫调节剂、血管紧张素转换酶抑制剂。中医中药治疗等。 护
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