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名解 1急性脊髓炎：是指非特异性炎症引起的脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损 害，也称急性横贯性脊髓炎。 2脊髓空洞症：是慢性进行性脊髓病变性疾病，可单发或者多发，病变常累及颈、胸髓，亦可发生于延髓。 3急性脊髓炎腰穿检查：CSF压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高， 淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。压颈实验通畅，少数病例可有不完 全梗阻。 4脑梗塞：各种栓子沿血液循环进入脑动脉，造成脑血管腔急性闭塞而产生相应的脑供血区组织缺血坏死，脑功能障碍。 5杰克逊发作；癫痫的运动症状发作抽搐从对侧拇指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。 6开-关现象：指症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，开期常伴有多动，持续10分钟至3-4小时，多见于病情严重者，处理困难。 7K-F环；HLD（WD）（肝豆状核变性）的特征性表现，由铜沉积于角膜后弹力层所致，绝大数见于双眼，个别单眼，次环宽约1~3mm,呈褐绿色或金褐色，位于角膜边缘。 8大脑脚梗死（WEBER综合症）病变侧动眼N麻痹，交叉性感觉障碍 9脑桥腹侧梗死（闭锁综合症）四肢瘫，不能说话，仅能闭眼及眼球上下运动，由于脑血管病变，脑桥基底部血栓形成。 10蛋白细胞分离现象；蛋白增高而细胞数正常，出现在病后2~3周，以病后第三周最明显。出现于GBS与脊髓炎。 11眼动脉交叉瘫：一侧眼动脉受损，导致同侧眼瘫，对侧肢体肢体交叉瘫。见于TIA 12脊髓半切综合症：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留。常见疾病慢性脊髓压迫症。 13疗效减退：又称剂末恶化：指每次用药的有效作用时间缩短，症状随血液药物浓度发生规律性的波动，在下一次服药前1-2小时症状恶化，再服药恶化的症状消失，处理可增加每日给药次数或每次服药剂量、改用控释剂等。 SE：癫痫持续状态.。指一次癫痫持续发作30分钟以上或连续多次发作，发作间歇期意识未能完全恢复。 SE的治疗原则： 1选用强有力、见效快、作用时间长，对呼吸、循环、意识状态影响小的抗惊厥药物，及时控制发作。 2维持患者生命功能，预防和控制并发症如脑水肿、代谢性酸中毒、肺部感染等。 3积极寻找引起SE的原因，针对病因治疗，是控制、预防SE的重要措施。 4在SE终止后，应给予抗癫痫药物维持。 SE首选药：地西泮（安定）是治疗各型SE的首选药物，静脉给药。 PD：（帕金森病，又称震颤麻痹）的四主症是：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常。 PD诊断依据：1中年以后起病，病因不明，病史中无脑炎、中毒、脑血管病、颅脑外伤及服用易导致锥体外系症状药物史等。 2呈隐袭发病，缓慢进展 3具有静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常等四个症状中的两项。 4除锥体外系症状外，无锥体系统、小脑、感觉障碍、周围神经损害等症状和体征，并为CT或MRI等所证实。 5排除其他椎体外系统疾病所引起的帕金森综合症。 PD的治疗：治疗目标是减轻症状、延缓进程，提高生存质量。 药物治疗：PD目前仍以药物治疗为主，疾病早期无需特殊治疗，应鼓励患者多做主动运动。常用的药物有 1抗胆碱能药物，对震颤和强直有一定效果.但对运动迟缓疗效差。适用于震颤突出且年龄较轻的患者，常用的有苯海索、丙环定 ，禁忌症有：青光眼及前列腺肥大等。 2金刚烷胺：可促进神经末梢释放DA和减少DA再摄取。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用。 3多巴胺替代疗法：补充多巴胺的不足，使乙酰胆碱与多巴胺系统重新获得平衡而改善症状，但多巴胺本身不通过血脑屏障，故需要用其前体左旋多巴。 4 DA受体激动剂。 5单胺氧化酶B抑制剂 6儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂 外科治疗：1苍白球毁损术2丘脑毁损术3深部脑刺激疗法4细胞移植术 伽玛刀治疗 康复治疗 MG中ossma分型中的二型: Ⅱa型(轻度全身型)：四肢肌群轻度受累，常伴眼外肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理，对药物治疗反应及预后较好 Ⅱb（中度全身型）:四肢肌群中度受累，常伴眼外肌无力，一般有咀嚼、吞咽和构音困难，生活难自理，对药物治疗反应及预后一般 MG（重症肌无力）(辅助检查)： 1.抗乙酰胆碱受体抗体；2.抗突触前膜抗体；3.抗肌联蛋白抗体；4.肌肉特异性酪氨酸激酶抗体；5.电生理检查—重复神经电刺激；6. 胸部CT/MRI或X线断层扫描 MG诊断依据：早期重症肌无力因疲乏、无力和复视等不具特异性，常被误诊为心因性疾病。典型患者根据晨轻暮重的骨骼肌无力，病态性的疲劳而无其他神经系统体征可做出初筛诊断，但需做如下检查进一步确认：1疲劳试验 让病肌反复收缩或持续收缩后观察受累骨骼肌