先天性心脏病诊治进展教学查房.ppt

充血性心力衰竭的治疗 见文献 肺动脉高压的治疗 治疗原则 降低肺动脉压力 治疗右心功能衰竭 药物治疗 直接作用于血管平滑肌的药物 前列环素 对血管平滑肌细胞具有舒张作用；通过抑制血管平滑肌的增生对血管重塑有逆转作用；减轻血管内皮的损伤；对血小板聚集的影响；利于内皮素-1的清除。 依前列醇 持续静脉泵入，初始剂量为2~4ng/kg/min, 以1~2ng/kg/min逐渐加量，直到临床症状明显改善。 伊洛前列素、UT-15、贝前列素（口服） 临床试验表明前列环素及其类似物的应用明显改善了肺动脉高压的预后。前列环素因而成为原发性肺动脉高压的标准治疗方案。 前列腺素（PGE1） 虽不是选择性肺血管扩张药，但它能降低肺血管阻力及肺动脉压，并增加心排血量，也不恶化通气/血流比值，副作用相对较少，可有头痛、恶心等。 二氮嗪 能降低肺动脉压及阻力，改善症状及血流动力学。 肼苯哒嗪 对轻症效果较好，重症患者肺动脉压降低不满意，且可引起明显的体动脉压下降。 潘生丁 可刺激内源性前列腺素的生成，阻止缺氧性肺动脉高压的发展，兼有肺血管扩张和血小板集聚的作用。 卡托普利 通过抑制血管紧张素转换酶的活性，减少组织及循环血中血管紧张素Ⅱ含量，同时增加缓激肽及前列腺素水平，降低肺动脉压，但治疗成功的报道不多。 内皮素双重受体阻滞剂 内皮素是一种强力内源性血管收缩剂和有丝分裂素，通过阻断内皮素A受体降低肺动脉高压。 波生坦 口服制剂，使用方便，对肺动脉高压的治疗安全有效，可有效提高运动耐力和改善血液动力学指标。 磷酸酯酶（PDE)抑制剂 有效的肺血管舒张剂，通过增加细胞cGMP的浓度，抑制PDE发挥作用。Sildenafil(西地那非，又称万艾可）。该药有肾损害。 一氧化氮的使用 吸入一氧化氮是有效的肺血管舒张剂，可提高肺动脉高压患者的运动耐力。 肾上腺素能β受体兴奋剂：常用的药物有异丙肾上腺素，降低肺动脉压，扩张肺血管。用量0.5~1μg/min,持续静脉点滴，根据心率及压调节入量。 肾上腺素能α受体阻滞剂 酚妥拉明：弛缓平滑肌，扩张小动脉，降低肺动脉高压。用量为每分钟0.5~1.0μg/kg,持续静脉点滴，逐步增量至每分钟3~10μg/kg；用药后可使心率增快，无其他副作用。 妥拉苏林：降低肺动脉及静脉压力，只能静脉或肺动脉给药，口服无效。 钙拮抗剂 维拉帕米 弛缓血管平滑肌，扩张血管，降低肺动脉压力。用量为口服每次0.5~1mg/kg,1日3次。 硝苯地平 作用同维拉帕米，但解除血管痉挛比维拉帕米强12倍。在临床应用较多，用量为0.5~1mg/(kg.d),分3次口服。 地尔硫卓 对动脉有明显的扩张作用。用量为0.5~1mg/（kg.次），每日3~4次。 洛沙坦（iosartan） 为血管紧张素Ⅱ拮抗剂，降低高血压与肺动脉高压有较好的疗效。每次口服1~2mg/kg,每日1次，不良反应较少。 抗凝治疗：对血管扩张剂治疗无效者，可考虑使用抗凝剂。华法令，成人首次剂量为4mg,以后根据凝血酶原时间和活动度调整剂量，疗程6~2个月。 心功能不全的治疗：对延长患者的生命有一定作用，特别是心功能不全早期。治疗方法与一般心力衰竭者相同，但血管扩张药用量宜小。 先天性心脏病的治疗原则 手术治疗 介入治疗 基因治疗 谢谢大家! 常见症状 缺氧发作　见于某些发绀型先天性心脏病，尤其是法洛四联症。患儿在吃奶、哭闹或体力活动时，突然出现呼吸困难、发绀加重、神志不清，严重者可引起昏厥、抽搐甚至死亡。原有心脏杂音者，此时可暂时消失，这是由于肺动脉漏斗部肌肉痉挛，引起一过性肺动脉阻塞，使脑缺氧加重所致。缺氧发作常在生后3-4个月开始发生，至4-5岁后自行消失。 常见症状 蹲踞　有些先天性心脏病患儿每于行走或游戏时，常主动下蹲片刻再站起来活动。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏前负荷，同时下肢动脉受压，外周血管阻力增加，使右向左分流量减少，从而有利于缺氧症状暂时性缓解。多见于法洛四联症，偶见于肺动脉狭窄伴卵圆孔未闭患儿。 常见症状 呼吸困难 心源性呼吸困难主要是由于左心和（或）右心功能不全所致。患儿主观上感到空气不够用，客观上表现为呼吸费力，可伴有呼吸频率、深度和节律的异常。小婴儿表现气促、吸奶中断，喘息一阵后继续吸吮。常表现以下几种形式。 常见症状 ①劳力性呼吸困难 患儿在活动后出现呼吸困难加重，休息时缓解或减轻；随着病情加重、心力衰竭加剧可逐渐形成持续性呼吸困难。②端坐呼吸 平卧时发生呼吸困难，但坐位时可减轻，故患儿被迫采取坐位来缓解呼吸困难，多见于左心功能不全患者。③阵发性呼吸困难 为急性左心衰竭和急性肺淤血的临床表现。多在