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* 一般在呼吸机辅助呼吸3天后部分患者即可出现四肢无力以及全身性的肌肉萎缩，ICU医生往往更易于忽略。 患者意识清醒后发现四肢对称性力弱以及呼吸肌无力后才想到该病。 查体发现四肢深反射减弱或消失，四肢远端的肌肉萎缩。 神经损害可以导致肌肉萎缩，而萎缩后又导致患者卧床时间延长，对神经的损害进一步加重。CIP和CIM的症状和体征合并存在。 临床特点 * CIP和CIM的电生理检查包括MCV、SCV、针极EMG、直接肌肉刺激以及单纤维肌电图等检查等。 脱机困难者可行膈神经NCV、膈肌以及肋间内外肌的针极肌电图检查。 在CIP可以发现NCV减慢以及传导阻滞，SNCV示动作电位波幅减小；针极肌电图示肌肉最大收缩运动单位数目减少，可见纤颤电位、正锐波等。单纤维肌电图的研究提示运动轴索末端以及神经肌肉接头的情况。 电生理特点 * 肌肉活检 光镜下可见到呈小角状或小圆状萎缩的肌纤维，部分肌纤维出现不同时期的坏死改变 可伴随出现核内移以及空泡样改变、可见到再生肌纤维 间质和小血管周围未见到炎细胞浸润 油红“O”染色部分肌纤维出现不同程度的脂肪滴沉积 ATP酶染色可见到酶的缺失，选择性的肌纤维萎缩更为常见。 病理特点-肌肉 * 神经活检或尸检 主要表现为有髓神经纤维脱失伴随原发的轴索变性，远端神经出现节段性受累，可见到神经轴索再生。 脊髓前角细胞中央尼氏体溶解和后根神经节的中度脱失更反应了周围神经的轴索变性。 肋间神经和膈神经也观察到原发的轴索变性， 无炎性细胞浸润。 病理特点-神经 * 预防为主的方针 入住ICU后首先要预防和控制SIRS的形成 如果多脏器功能衰竭发生，治疗的环节就应该包括涉及多 脏器中的每一个器官 IVIg对CIP的治疗已经尝试 控制血糖对预防CIP有非常重要的作用，文献报道ICU患者 采用强化胰岛素治疗使血糖维持在4.4-6.1mmol/L水平 后期应积极进行理疗和功能康复 治疗与预后 * 谢谢大家！ * * 远端型原发性感觉性神经病表现是最常见的综合症 临床有疼痛、麻痹、末梢感觉受损及远端反射消失；常首先累及下肢远端，上肢少见。远端运动神经也会受累。 自主神经病几乎出现于病程较长的所有糖尿病患者，交感和副交感均可受累。包括心血管、胃肠道、泌尿生殖系统等。体位性低血压。 临床特点 * 在血糖控制不良，体重减轻或开始胰岛素治疗的情况下，会出现急性疼痛性的糖尿病性神经病。 糖尿病性周围神经病可伴有疼痛、向心性肌无力、肌萎缩、体位性低血压以及不同程度的感觉缺损。 糖尿病脊髓病 糖尿病肌萎缩 临床特点 * 血管改变：神经束膜，束间和神经内膜小血管改变最明显 神经纤维病变：有髓纤维呈轻-中度的减少或脱失，薄髓鞘脱失明显，轴索变性较轻，可见明显再生。既有节段性脱髓鞘也有轴索变性。 基底膜改变：基底膜增厚，以神经束膜增厚明显，血管壁膜增厚次之。此改变为本病的特征性变化。 肌肉病变：示神经元性肌萎缩，无肌炎样改变。 病理改变 * 严格控制血糖 对症治疗：减轻水肿，改善循环 神经营养药物 预后 治疗与预后 * 五、多灶性运动神经病 （MMN） * 周围运动神经受累为主 多表现为慢性、非对称性远端肢体运动无力，感觉系统一般不受影响 神经电生理表现以运动神经传导阻滞或部分传导阻滞为特点(Conduction block, CB) 常伴有血、脑脊液的抗GM1 抗体的滴度升高 病理显示局灶性脱髓鞘性改变。 MMN * 髓鞘中主要含有神经节苷脂和半乳糖脑苷脂 抗神经节苷脂抗体可以与周围神经的神经节苷脂特异性结合，激发免疫反应，导致运动神经的脱髓鞘 在轴索表面结合直接阻止髓鞘的再生，导致运动神经出现传导阻滞。 神经节苷脂在运动前根含量较多，因此运动神经容易受累。 发病机理 * 运动系统主要表现为肢体远端的慢性进行性非对称性肌无力伴肌萎缩 上肢多于下肢，远端重于近端，肌萎缩与肌无力不平行，腱反射减弱或消失 感觉系统无客观体征 颅神经表现为运动性颅神经受累。中枢神经无累及 病程很长。 MMN的临床特点 * 神经电生理 运动时限延长 运动波幅降低出现传导阻滞 运动传导速度减慢 神经病理学 脱髓鞘改变和再生 轴索轻度损害 神经纤维水肿 无炎症细胞浸润和神经束膜水肿 神经电生理、病理特点 * 治 疗 静脉用丙种球蛋白 免疫抑制剂 * 六、类淀粉样周围神经病 * 1854年 Rudolph Virchou首次提出类淀粉物质的概念，这些物质对碘的反应与淀粉一致。 淀粉样物质是体内正常无害的可溶性蛋白聚合成不溶的原纤维，与血浆和细胞外基质蛋白及糖蛋白结合形成。 沉积在不同的器官和组织形成的一组临床综合征 在周围神经系统沉积称之为淀粉样周围神经病