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先天性肠旋转不良临床路径 （2019年版） 一、先天性肠旋转不良临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为先天性肠旋转不良（ICD-10:Q43.301）。 行拉德手术（ICD-9-CM-3：54.9501）。 （二）诊断依据 根据《张金哲小儿外科学》（张金哲主编，人民卫生出版社，2013年），《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年），《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年），《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2010年）。 1.临床表现：多发于新生儿期，以胆汁性呕吐最为突出，并发肠扭转时可以出现完全性梗阻，进而出现血便、腹胀等。婴幼儿病程较长，呈间歇发作的中上腹疼痛，并发肠扭转时产生急性腹痛和剧烈呕吐。 2.体格检查：早期腹部无特殊体征，并发肠扭转时可出现腹部膨胀、肠鸣音减弱或消失、腹膜刺激征和休克。 3.腹部平片：胃及十二指肠扩大，有液平，并发肠扭转时小肠内无气体。 4.上消化道造影：十二指肠C状弯曲消失，呈部分梗阻，十二指肠空肠交界部位于脊柱右侧，并发肠扭转时十二指肠和空肠上端呈螺旋状走向。 5.钡剂灌肠造影：盲肠位于上腹部或左侧腹部。 6.腹部超声或CT（必要时）：肠扭转病例，可显示肠系膜呈螺旋状排列（漩涡征），肠系膜上动、静脉位置异常。 （三）选择治疗方案的依据 根据《张金哲小儿外科学》（张金哲主编，人民卫生出版社，2013年），《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年），《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年），《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2010年）。 行拉德手术（ICD-9-CM-3：54.9501）。 （四）标准住院日为10天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合ICD-10:Q43.301先天性肠旋转不良疾病编码。 2.当患儿合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.因肠扭转发生肠坏死，需行肠切除、肠吻合或肠造瘘者不进入路径。 （六）术前准备1～2天 1.必需的检查项目： （1）实验室检查：血常规、C反应蛋白、血型、尿常规、便常规+隐血试验、肝肾功能、血电解质、血气分析、凝血功能、感染性疾病筛查； （2）X线胸片(正位)、心电图、腹部超声或上消化道造影、钡剂灌肠造影。 2.消化道造影不明确时可选择超声或CT检查。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机 1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。 2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。 3.肠壁因血供障碍出现水肿增厚和紫色瘀斑者不在此列。 （八）手术日为入院后1～2天 1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。 2.预防性抗菌药物的给药方法：可选择二代头孢类（如头孢呋辛）等静脉输入，切开皮肤前30分钟开始给药，如有明显感染高危因素，可再用1次或数次，一般不超过2天。 3.手术方式：拉德手术。 4.手术内置物：无。 5.输血：必要时。 （九）术后住院恢复7～8天 1.必须复查的检查项目：血常规、血生化（必要时）、尿常规、便常规（必要时）。 2.术后用药：抗菌药物的使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号）执行。 （十）出院标准 1.伤口愈合好：局部无红肿、无皮下积液。 2.胃纳好，排便正常。 3.没有需要处理的并发症。 （十一）变异及原因分析 1.有影响手术的合并症，需要进行相关的诊断和治疗。 2.存在其他系统的先天畸形，不能耐受手术的患儿，转入相应的路径治疗。 二、先天性肠旋转不良临床治疗路径 适用对象：第一诊断为先天性肠旋转不良（ICD-10：Q43.301） 行拉德手术（ICD-9-CM-3：54.9501） 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期：____年____月____日，出院日期：____年____月____日, 标准住院日：10天 日期 住院第1天 住院第2天 （手术日） 主 要 诊 疗 工 作 询问病史与体格检查 完成首次病程录和大病历 开出常规检查、化验单 上级医师查房 完成上级医师查房记录 完成腹部平片(正侧位) 完成上消化道造影或钡灌肠造影（必要时） 多普勒超声检查 维持水电解质平衡 确定诊断和手术时间 患儿家长签署相关医疗文书 向患儿家长交代手术前注意事项 手术(拉德手术) 术者完成手术记录 完成手术日病程记录 上级医师查房 向患儿家长交代病情 重 点 医 嘱 长期医嘱： 一级护理 禁食 胃肠减压 临时医嘱： 血常规+CRP、血型、尿