原发性醛固酮增多症诊断进展.pptxVIP

原发性醛固酮增多症: 发现1955年 Conn首次报道原醛症34岁女性 严重高血压 严重低血钾 右侧肾上腺4cm腺瘤 术后血压血钾恢复正常原发性醛固酮增多症: 定义 是一组因醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%), 发病高峰在 30-50 岁，女性稍多.原发性醛固酮增多症: 定义 是一组因醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%), 发病高峰在 30-50 岁，女性稍多.原发性醛固酮增多症病因分类醛固酮瘤（APA）—35%特发性醛固酮增多症(IHA)—60%原发性肾上腺皮质增生(PAH或UAH)—2%分泌醛固酮肾上腺皮质癌—1%家族性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制醛固酮增多症（FHI）—1% 家族性醛固酮增多症II型（FHII）—? 家族性醛固酮增多症III型（FHIII）—？异位醛固酮腺瘤或腺癌—0.1%常见临床表现高血压低血钾代谢性碱中毒相关临床表现低血钾神经肌肉症状肾性尿崩心律失常醛固酮增多对心血管的直接损害心肌肥厚/纤维化血管平滑肌增生原醛症: 还是一个少见的高血压病因吗?40年, 原醛症病因谱发生明显的改变 1957-1985年 醛固酮瘤70% 特醛症30 % 1999年 醛固酮瘤35% 特醛症68% Bill Young, Endocrinology, 2003 原发性醛固酮增多症: 患病率人群人数地区筛查确诊试验患病率（%）高血压(2003)609智利PA/PRA氟氢可的松6.1高血压(2002)1065意大利卡托普利后PA/PRA生理盐水6.3高血压(2006)1125意大利PA/PRA基础ARR ≥40+ 卡托普利后ARR ≥3011高血压 (2005)118美国PA/PRA高钠饮食13中度至重度高血压(2003)402捷克.PA/PRA生理盐水19难治性高血压(2005)150美国PAC/PRA高钠饮食20难治性高血压(2005)115美国PA/PRA高钠饮食24 原发性高血压中原醛症患病率14 ―12 ―10 ―8 ―6 ―4 ―2 ―0 ―13.2患病率(%)8.021.991.55 正常 1级高血压 2级高血压3级高血压Hypertension 2003; 42(2):161-165.原发性醛固酮增多症指南难治性高血压自发性或利尿剂导致的低血钾患者肾上腺意外瘤患者早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史的高血压患者原醛症患者中存在高血压的一级亲属筛查对象醛固酮肾素比值（ARR）筛查方法口服高钠试验生理盐水抑制试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验确诊试验肾上腺CT双侧肾上腺静脉采血分型诊断J Clin Endocrinol Metab Sept 2008; 93: 3266-81如何筛查及确诊原醛症？ ARR是临床应用最广泛的原醛症的筛查方法 ARR影响因素过多（药物、体位、时间、血钾、年龄） 卧位、立位、随机ARR对筛查原醛症有何区别 不同研究ARR切点不同不同研究ARR切点敏感性及特异性可用于控制血压且对RASS系统影响较小的药物 ARR切点敏感性特异性5092%100%5089%96%2793%96.5%2089%71%2066%67%23.696.8%94.1%2493.3%93.8%药物名称分类常用剂量注意事项维拉帕米缓释片非二氢吡啶类CCB90-120mg bid可以单用或与此表中其他药物联合使用肼屈嗪血管扩张剂10-12.5mg bid，根据需要逐渐加量小剂量开始减少头痛、面红、心悸等副作用哌唑嗪α受体阻滞剂0.5-1mg bid或tid，根据需要逐渐加量注意体位性低血压多沙唑嗪α受体阻滞剂1-2mg qd，根据需要逐渐加量注意体位性低血压特拉唑嗪α受体阻滞剂1-2mg qd，根据需要逐渐加量注意体位性低血压 卧位及立位醛固酮/肾素比值醛固酮肾素比值1020304050卧位ARR敏感性（%）989895.790.785.1特异性（%）22.531.741.147.353.6立位ARR敏感性（%）10098.696.491.986特异性（%）2539.753.770.268立位ARR切点: 40敏感性: 91.9% 特异性: 70.2%AUC卧=0.838（0.805—0.867）AUC立=0.873（0.843—0.899）Z值=2.992，P＜0.05醛固酮单位：ng/dl；肾素单位：ng/ml/h徐媛媛, 王卫庆等.中华内分泌代谢杂志,2012,28(4):301-305随机醛固酮/肾素比值清晨起床后保持非卧位状态（可以座位，站立或者行走）至少2小时，静坐5-15分钟后采血，采血时间8：00~10：00随机醛固酮/肾素（A