全血细胞减少的病因诊断和治疗.pptxVIP

全血细胞减少的 病因诊断和治疗; 全血细胞减少（Pancytopenia）;发病机理;全血细胞减少的常见病因;全血细胞减少各疾病的特点和治疗;（一）再生障碍性贫血;Fanconi Anemia;有核细胞增生极度低下，红系增生尚可，晚幼红见“碳核”;范可尼综合征的治疗;获得性再生障碍性贫血;获得性再生障碍性贫血的骨髓象;强化免疫治疗再障;（二）骨髓增生异常综合征;难治性贫血（Refractory Anemia，RA) 骨髓中原始＋早幼稚粒细胞5%，血涂片中原＋早幼1% 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞贫血（RARS） 骨髓与RA相似，但同时见环状铁粒幼红细胞15% 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约5%～15%，血涂片中占5%;难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-T） 骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约20%～30% 血涂片中原＋早幼5% 幼稚细胞中见Auer小体 幼年型粒-单核细胞白血病（JMML） -7综合征/-8综合征 发热、贫血、出血表现 肝脾肿大 ; 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）骨髓象;诱导分化： 小剂量Ara-C 维甲酸 干扰素 糖皮质激素 缓解后争取行造血干细胞移植;病因：在G6PD缺乏症、遗传球基础上发生 微小病毒B19感染多见 特点：感染或药物诱发溶血 血管内溶血为主：黄疸、贫血、Hb尿 肝脾可不大或轻度肿大（G6PD), 脾大 （HS） 骨髓早期为增生性贫血 增生低下 ;外周血象见球形红细胞 骨髓象示缺乏成熟幼红细胞;溶贫合并再障危象的治疗; （四）噬血细胞综合征（HLH）;;;噬血细胞胞体大小不一,胞浆丰富,胞膜清晰,核小偏旁,吞噬有少量有核红细胞、中性粒细胞、血小板及红细胞等;噬血细胞综合征的治疗;病因未明 特点：发热、贫血、出血、骨痛 肝脾肿大多见 血象示WBC Hb /PLT正常或低下 外周血见幼稚细胞 治疗：ALL AML;低增生性白血病的骨髓象;病因：由病毒感染引起，T细胞和组织细胞占主导 的高免疫反应。 特点：5～7天上感的前驱症状 急性者：高热，伴淋巴结肿大、压痛、无红肿 亚急性者：不规则发热 轻度肝脾肿大，一过性皮疹，偶见关节痛 血象：二系或三系减少 骨髓：感染性骨髓象，组织细胞增多 淋巴结活检：皮质区出现凝固性坏死灶，可有恶性表现 治疗：激素;淋巴结活检病理片;病因：病毒感染（肝炎病毒、EBV、HPV-B19、CMV）或 败血症诱发，一般无基础疾病 特点：急性起病、发热、进行性贫血 血象：三系减少，网织红细胞为 “0” 骨髓：有核细胞增生活跃，但粒系、红系增生抑制， 可见巨大原始RBC 生化：血清铜 红细胞内铜 病程1～2月，自限性 治疗：丙种球蛋白、抗感染治疗、对症支持治疗; 急性造血功能停滞的骨髓象;病因：综合征、多种原因所致（肝硬化、寄生虫、地中海 贫血、网状内皮系统疾病…） 特点：慢性起病，可有低热、出血性皮疹 脾肿大明显 在原发病基础上发生全血细胞减少 骨髓象：有核细胞和三系均增生活跃 治疗：切脾术 治疗基础疾病;脾功能亢进贫血骨髓象;全血细胞减少临床病例分析;现病史;入院体检;外院骨髓报告:增生性骨髓像,异淋细胞增多,不明细胞2.5%;急诊检查;我院骨髓报告:噬血细胞综合征;Thank You !