itp诊治进展郭新红.pptxVIP

概 述Idiopathic thrombocytopenic purpura （特发性血小板减少性紫癜）, ITPImmune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症) , ITP获得性、免疫介导性疾病最常见出血性疾病,30%发病率5-10/10万以往自身抗体致敏血小板被单核细胞破坏血小板抗体介导溶解现在…发病机制进展寡克隆性T淋巴细胞增生部分T细胞寡克隆性增生，识别血小板抗原，诱导B淋巴细胞产生抗体T细胞针对血小板膜GPIIb/IIIa表位发生反应，诱导免疫破坏发生寡克隆性B淋巴细胞增生产生抗GPIIb/IIIa抗体产生抗GPIb/I抗体产生抗GPIa/IIa抗体发病机制进展体液免疫异常巨核细胞表面亦表达GP自身抗体与巨核细胞结合，影响增殖和成熟细胞免疫异常ITP患者抗原特异性T细胞免疫失耐受ITP患者抗原特异性T细胞凋亡抵抗细胞毒T细胞直接溶解作用ITP诊断中的焦点问题病史询问至少2次化验血小板计数减少脾脏肿大应充分注意排除其他疾病血涂片检查不可缺少骨髓细胞学检查：建议使用须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。ITP分类原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征。原发性ITP的诊断仍然是一种排除性诊断，其主要临床问题是出血的危险增加，尽管并非总有出血症状。继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）ITP分期新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者。持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者。重症ITP：指有以下几种情况的ITP患者：在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状且需要用其他提高血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量。ITP分期难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者脾切除后无效或者复发；需要（包括，但不限于小剂量肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP。 诊断ITP的特殊实验室检查血小板表面相关抗体对诊断无明显帮助血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病（罕见）如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。但该实验不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。诊断ITP的特殊实验室检查TPO检测不作为ITP的常规检测对诊断复杂原因引起的血小板减少的诊断可能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。ITP临床表现-多样性 30% 患者没有临床表现ITP 平均年发病率，按年龄和性别分组 (n?=?1145)发病率: ~ 3 /100,000 患病率: ~20 /100,00012FemalesMales108Mean annual incidence(per 100,000 person-years)6420 1818–2425–3435–4445–5455–5959–6465–7475–8485–100TotalAge (years)Schoonen WM, et al. Br J Haematol 2009; 92:1165–1171.按年预估的出血的ITP患者比例 不同年龄分组致命非致命0.351.750.301.500.251.250.201.00Events per patient-year72%13%0.150.750.100.501.2%7.3%0.050.250.4%2.5%0.000.00 4040–60 60 4040–60 60年龄 (岁)年龄 (岁)Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:1630–1638.治疗原则：