狼疮脑病的课件.ppt

* 大家可能对白癜风比较陌生，有人甚至认为白癜风就是癫痫，是抽风。我们先从概念入手从名字上来看，白…,，癜…..，风……。“面及颈身体皮肉色变白，与肉色不同，亦不痛痒，谓之白癜”。英文： 说了半天，那到底什么样子呢？ * 境界清楚的白斑，好发于面颈部，严重影响美容，给患者的心理造成巨大的不良影响！颈部本来是女人最性感的部位，如此这般让人望而却步。 狼疮脑病 系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病，其中狼疮脑病是病情危重的一个标志，死亡率极高，主要表现为癫痫、昏迷、精神异常等。 概 述 发病机制 易感者 紫外线 病原体 免疫耐受性减弱 Th 免疫异常 T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续活化 多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物 血细胞和组织损伤 临床诊断 临床表现不特异，表现为癫痫，脑血管病，颅神经麻痹，意识障碍或幻觉，妄想等精神症状。 临床上可根据患者的精神神经症状，脑脊液检查（颅压、白细胞记数及蛋白定量），脑电图，头颅CT及核磁共振（MRI）等项检查确诊为狼疮脑病 目前诊断 满足以下4项者: 符合1998年ACR提出的SLE诊断修订标准 病情处于活动期 出现抽搐或其他神经精神症状,排除其他 疾病所致 CSF检查:白细胞和蛋白轻度升高,糖无明 显降低,ANA阳性。 根据临床表现、影像学、CSF检查及体液培养 等排除颅内感染 1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies) 如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95% SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订） 辅助检查 目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 脑部MRI： EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中枢神经系统狼疮的活动性相关。 DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性脑病并无多大帮助。 病理 病理 符合DLE 治疗情况 给予：家计强的松龙、硫酸羟氯喹、康力宝、美能、艾洛松、维生素E乳膏治疗2月后，患者面部红斑渐消退，脱发减少。 第二次就诊(2008-11-17) 临床表现 收入院后检查 血沉、尿常规正常，补体下降 血常规：WBC2.03X109/L，RBC3.56X1012/L，PLT29X109/L HGB108g/L，中性粒细胞绝对值0.21X109/L 肝功：丙氨酸氨基转移酶224IU/L 天门冬氨酸转氨酶338IU/L 心肌酶谱：乳酸脱氢酶897IU/L，乳酸脱氢酶同功酶1224IU/L α-羟丁酸脱氢酶661IU/L，肌酸激酶364IU/L 自身抗体：核颗粒型+，SS-A+++，SS-B++ 核磁共振 核磁共振 * 大家可能对白癜风比较陌生，有人甚至认为白癜风就是癫痫，是抽风。我们先从概念入手从名字上来看，白…,，癜…..，风……。“面及颈身体皮肉色变白，与肉色不同，亦不痛痒，谓之白癜”。英文： 说了半天，那到底什么样子呢？ * 境界清楚的白斑，好发于面颈部，严重影响美容，给患者的心理造成巨大的不良影响！颈部本来是女人最性感的部位，如此这般让人望而却步。