橄榄体脑桥小脑萎介绍.pptVIP

橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA) （一）发病原因 许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。可参见多系统萎缩病。 (二)OPCA的发病机制 发病机制尚不完全清楚。有以下相关因素。 1.生化异常 2.病毒感染学说 3.基因缺陷 4.少突胶质细胞胞质内包涵体见MSA 5.其他 外伤、感染及精神创伤等可能促进本病的发生及发展 （三）病理改变 OPCA主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。除此之外，脑干诸核、舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底核以及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小脑束等神经细胞均可受损，而小脑蚓部、齿状核、脑桥被盖部及皮质脊髓束等则较为完好无损。 （四）OPCA的临床表现 （1）小脑症状： 缓慢进行性加重的四肢共济运动失调；表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽呈蹒跚状步态； 精细动作不灵，双手发抖及书写困难； 帕金森症候群； 上肢轮替试验阳性 指鼻试验阳性 （四）OPCA临床表现 （2）大脑高级功能受损症状： 不同程度的构音障碍及语言迟缓，言语不清，呈吟诗样语言； 智力减退 。 （四）OPCA临床表现 （3）锥体外系症状： 表现为肌张力增高， 成齿轮状强直， 静止性震颤。