婴儿肝炎综合征查房.pptxVIP

定义 是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群婴儿肝炎综合征 病因及发病机理婴儿肝炎综合征 病因复杂，其发病机理 随病因而异 感染：巨细胞病毒(CMV)占本病40-80%肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) EBV风疹病毒(RV)单纯疱疹病毒(HSV )肠道病毒 机理： 是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应的结果病毒感染 病原菌:常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等 机 理:败血症引起的中毒性肝炎 常见侵入门户: 口腔、脐部、呼吸道、泌尿道细菌感染 其它感染弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV 先天性代谢缺陷病 碳水化合物代谢障碍、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积症 氨基酸代谢障碍酪氨酸血症 脂类代谢障碍尼曼-匹克病、高雪病 其它代谢障碍?1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 非感染非感染 先天性胆管畸形机理胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢产生病变 先天性胆道闭锁分 类：肝内、肝外胆管闭锁病 因： 先天性感染（80%）先天性胆管发育停顿（20%）先天性胆管扩张分 类： 肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病 因： 先天性感染、先天性胆管发育异常非感染 基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症 部分患儿病因不明非感染 婴肝的共同表现婴儿期起病： 不同病因发病年龄有差异