维生素D缺乏性手足搐搦症(儿科).ppt

维生素D缺乏性 手足搐搦症 儿科教研室 目的要求 熟悉病因及发病机理 掌握临床表现和诊断 了解鉴别诊断 掌握防治 [定义] 维生素D缺乏性手足搐搦症多见于 婴儿时期，2岁以下，尤其小于6个月婴儿。 又名婴儿性手足搐搦症（佝偻病性手足搐搦症）。 主要是由于维生素D缺乏，以致血清钙降低、神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等症状。 过去我国北方冬春季常见，尤以习惯住窑洞、少见日光的婴儿多见。 近年来因广泛用维生素D预防，发病已逐年减少。 [病因和发病机理] 正常血清总钙浓度为 9—11mg/dl, 血清总钙低于7—7.5mg/dl或钙离子〈4mg/dl时可出现抽搐症状。 促使血钙降低的因素： ①季节： 春季发病率最高。 ②年龄： 发病年龄多在6个月以下。 ③未成熟儿与人工喂养儿容易发病。 ④长期腹泻或梗阻性黄疸患儿。 ⑤急性感染后发病。 ⑥维生素D缺乏症初期。 [临床表现] ★显性症状： 当血钙〈7mg/dl或离子钙〈4mg/dl，常发生下列典型症状之一。 ①惊厥 ②手足搐搦 ③喉痉挛 以上三种惊厥最常见，喉痉挛最严重，不多见。 ①惊厥： 多见于婴儿期，表现为： 轻者仅见眼球凝视、面肌抽动，持续数秒钟→数分钟。 突然发作，表现为双眼上翻、面肌抽动、四肢抖动，持续数秒钟或数分钟以上，可伴有口周青、神志不清。 发作可数次/日或一次/日，发作停止后意识恢复。即使 精神萎靡入睡，醒后也活泼如常。 ②手足搐搦: 为此病的特殊症状， 表现为腕部弯曲、手指伸直、大拇指贴近掌心——手痉挛； 足踝关节伸直、足趾向下弯曲、呈弓状——足痉挛。 ③喉痉挛： 主要见于2岁前婴幼儿，喉部肌肉及声门突发痉挛、呼吸困难、吸气喉鸣，可由于窒息而致猝死。 ★隐性症状： 血钙7—7.5mg/dl，无症状只有体征，可称为隐性手足搐搦症。 ①面神经征（chvostek征） ②腓反射 ③陶瑟征（Trousseau征） [诊断] 注意年龄、季节、早产等因素， 婴儿时期无热惊厥、连续发作、无神经系统体征，首先要考虑本病。 血钙大多〈7.5mg/dl。 [鉴别诊断] ★无热惊厥性疾病 ①低血糖症(hypoglycemia) ②低镁血症(hypomagnesemia) ③婴儿痉挛症(infantile spasm) ④甲状旁腺功能减退(hypoparathyroidism) ★中枢神经系统感染 ★急性喉炎 1 低血糖症： （1）可发生于任何年龄 （2）大多发生在清晨、进食少或腹泻者，严重者惊厥后昏迷 （3）经静脉注射葡萄糖后缓解 （4）血糖2.2mmol/L (40mg/dL) 2 低血镁症： （1）多发生于新生儿及小婴儿 （2）有触、听觉过敏，肌肉颤动以至于惊厥 （3）常有摄食不足、多次应用利尿剂，或有腹泻的患儿。 （4）可能有遗传性镁吸收不良 （5）血清镁0.58mmol/L (1.4mg/dL) （6）镁剂治疗有效（25% MaSO4 1ml/kg 深部im） 3 婴儿痉挛症： （1）1岁以内发病 （2）发作时呈典型的点头状、拥抱式及意识障碍， 反复发作，发作数秒钟可自行缓解，2-3岁后可转为癫痫 （3）钙剂治疗无效 （4）EEG异常，伴有智力发育障碍 4 原发性甲状旁腺机能低下症： （1）几天或几周发作1次的间歇性惊厥及手足搐搦。 （2）颅骨X线可见两侧基底节钙化灶 （3）Ca7mg/dL P10mg/dL AKP可正常 5 CNS感染： （1）有发热及中毒症状（头痛、呕吐、惊厥） （2）前囟饱满 （3）NS检查阳性 （4）常有颅压升高及脑脊液的变化 6 急性喉炎伴喉痉挛： （1）多有UPR ，伴发热，也可以突然发作 （2）有犬吠样咳嗽，伴声音嘶哑及吸气性呼吸困难 （3）钙剂治疗无效 [治疗] 首先是? 急救，使惊厥或喉痉挛等危险症状停止， 其次是补充钙质，使血钙迅速上升，惊厥等症状不再出现， 然后给予维生素D，使钙、磷代谢恢复正常。 ①10%水合氯醛0.5ml/kg 安定0.1-0.3mg/kg/次 苯巴比妥钠8mg/kg ②开放气道 急救措施： 立即开放气道，人工呼吸、加压给氧，必要时气管插管。 钙疗法： 手足搐搦症的主要原因是血钙过低，应迅速补充钙质， 应尽快给予钙剂，提高血钙浓度，而不是维生素D。 ①静脉注射法：10%葡萄糖酸钙5—10ml/次 ②口服法：10%氯化钙5—10ml/次 ③注意事项： 速度慢 不可皮下或肌肉注射 氯化钙不能长期用 维生素D治疗： 口服vitD 2000—4000IU， 4周后改为 400IU。 无效可肌注vitD3