胰腺内分泌肿瘤（可直接使用）.pptVIP

患者-女-67岁-慢性腹泻、贫血和胃泌素水平升高-胃泌素瘤。 （a，b）内窥镜（及CT图像都显示出增厚的胃皱襞。 （c）胰腺增强CT图像示胰腺尾部一大小约4.5cm，密度不均匀的肿块(箭头)。 （d）完整的被切成两瓣标本照片显示了肿块受限生长，呈黄色。 * 课件精选 胰高血糖素瘤 仅指有高血糖素瘤综合征的肿瘤。此综合征的临床表现包括皮肤坏死性游走性红斑、口炎、轻度糖尿病、贫血和消瘦。胰高血糖素瘤大多数为恶性。常见于40~70岁的人群。 * 课件精选 大体：胰高血糖素瘤多为单发，有的最大直径可达35cm，平均直径约7cm。切面多为红褐色或粉红色，常见出血、坏死、囊性变等改变。肿瘤常在诊断时已局部侵及周围组织并转移至局部淋巴结和肝。 光镜：胰高血糖素瘤与其它胰腺内分泌肿瘤相同，但此瘤似乎以小梁状或实性排列为主。 * 课件精选 患者-男-37岁，消瘦，舌炎、坏死性游走性红斑, 胰高血糖素水平增高-胰高血糖素瘤。 （a）增强CT动脉期可见一9.5x7.5cm肿块，其内密度不均匀，可见钙化(箭头)和多发低密度(箭头) 。由于肿块的影响导致主胰管?(*)的阻塞和萎缩。 （b）切除标本的切面照片显示肿块生长受限，呈肉色。 * 课件精选 血管活性肠肽瘤 （ VIP瘤） 临床表现为水样腹泻、低钾、无胃酸或低胃酸。 此瘤少见，临床约50%在诊断时即为恶性，已有转移。 80%的VIP瘤位于胰腺，以胰尾部较多，其次为胰头部和胰体部，胰腺外VIP瘤极其罕见。 * 课件精选 大体：VIP瘤通常单发，边界清楚，但无包膜，大小2~20cm，平均4.5cm。VIP瘤的转移常见于肝，比淋巴结转移要多，这可能为此瘤更易经血行转移的缘故。 光镜：VIP瘤与其它胰腺内分泌肿瘤相似，瘤细胞常有轻度异型性，偶尔可有中度异型性。细胞核可出现深染，甚至明显的异型性。瘤细胞可成实性、小梁状、管状腺泡状排列，间质多少不等，偶可出现钙化或淀粉样物沉积。 * 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 课件精选 * 课件精选 胰腺内分泌肿瘤（PETs）主要由高分化肿瘤细胞组成，起源于胰腺导管细胞。临床上根据有无内分泌紊乱的症状分为功能性及非功能性胰腺内分泌肿瘤。胰岛素瘤、胃泌素瘤及胰高血糖素瘤是最常见的功能性胰腺内分泌肿瘤。后者在临床上无激素失衡的明显表现，但血中可有不同程度的激素水平升高或组织切片中可有激素分泌细胞的增多 。 * 课件精选 在影像上，胰腺内分泌肿瘤的典型表现是界限清楚的多血供肿块，因为他们有丰富的毛细血管网。在巨大肿瘤中常可见囊变、钙化和坏死，从而导致预后不良，而且局部浸润及远处转移也要比小的肿瘤多。许多高分化肿瘤即使远处转移存在也可以没有症状。低分化的胰腺内分泌肿瘤比较罕见，有渗出性的肿瘤一般预后极差。了解肿物的临床特点、病理及影像学特征对临床可疑病人及胰腺肿物病人评估及管理具有重要意义。 * 课件精选 直径小于0.5cm的PETs被定义为微腺瘤。平均直径1–2mm的肿瘤仅能偶然发现，但随着薄层CT的应用，微腺瘤约在10%的人口中发现。这些肿瘤大多是无功能性的，并且也不会继续长大。 直径大于0.5cm的肿瘤包括高分化和低分化内分泌肿瘤。研究证明所有的非微腺瘤都有恶性潜能。小肿瘤更适合手术切除，因为他们预后较好，转移率较低，但他们仍然有恶性潜能。 * 课件精选 2004年WHO依据肿物的大小、核分裂像及细胞分裂对胰腺内分泌肿瘤进行分类，将其分为分化良好的内分泌肿瘤良性和生物学行为待定、分化良好的内分泌癌和低分化内分泌癌。大多数肿瘤是高分化的，低分化内分泌癌仅占非微腺瘤的2%-3%。 * 课件精选 * 课件精选 流行病学 PETs的患病率大约为1/1 00000，仅占胰腺肿瘤的1%–2%。可发生于任何年龄，高峰发病年龄在40-60岁。以前认为功能性肿瘤比非功能性肿瘤常见，占高分化肿瘤的65%–85%。然而，随着影像学的发展，我们发现非功能性肿瘤约占所有PETs的一半。 * 课件精选 病理学特征 大体表现： 高分化PETs的大小可以在1cm以下到20cm以上，大多数肿瘤是1-5cm。小的肿瘤质地常较均匀，而大的肿瘤异型性常较明显，表现为囊变、坏死和钙化。他们的颜色可以从红棕色到白黄色，这取决于肿物基质的数量、血管含量及坏死的多少。在较大的PETs中小范围的变质是较常见的。约5%-10%的肿物中心可见较大囊变，周围常可见较薄的囊壁，囊腔内可以为透明液体也可以是出血。 * 课件精选 组织学特征： 分化良好的胰腺内分泌肿瘤是由相同的多边形细胞组成的，有圆形或卵圆形