gbs急性感染性多发性神经根炎正式.pptxVIP

急性感染性多发性神经根炎Acute Infectious Polyradiculoneuritis定义 急性感染性多发性神经根炎是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病，其临床特点主要为对称性四肢弛缓性瘫痪，感觉障碍，以及颅神经和呼吸肌的麻痹。 本病又称为格林－巴利综合征 （Guillain-Barresyndrome） 病理改变与分型周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）病变部位：神经根、周围神经近、远端病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性根据主要的病理改变的不同,分不同亚型：髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经轴索变性： (1)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。 (2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。Miller-Fisher综合征（MFS) 是神经根炎的一种少见变异型， 三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调， 病前往往有前趋感染史， 脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。 预后良好。其他不能分类的GBS:包括全自主神经功能不全和复发型GBS等变异型。病因(一）感染：前趋感染史，包括：病毒：各种呼吸道病毒、肠道病毒、巨细胞病毒、EB病毒、肝炎病毒，单纯泡疹病毒、麻疹病毒、合胞病毒、柯萨奇病毒、Ａ型和Ｂ型流感病毒。细菌:空肠弯曲菌被认为是最重要的前趋细菌感染病原。其它：支原体感染。 （二）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）（三）免疫遗传发病机理分子模拟学说： 空肠弯曲菌感染后致GBS：空肠弯曲菌表面具有与人类周围神经有共同的表位，细菌感染后产生的抗体可交叉免疫周围神经，导致周围神经损伤。 乙肝感染后致GBS： 乙肝表面抗原（HBsAg）分子的氨基酸序列中，有一段与人类周围神 经髓鞘硷性蛋白的氨基酸序列某段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽来主动免疫动物，实验动物显示了周围神经病。流行病学各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。发病有地区性、季节性和流行性趋势。欧美:一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。中国：以北方农村为多，夏秋季有一高峰。儿童最小发病年龄为6个月,4～6岁最多,占41.9％。一、 临床表现 据国内统计，55%患儿于神经系统症状出现前1-2周有前驱感染史，如上感、麻疹、腮腺炎、腹泻等，前驱病恢复后，患儿无自觉症状或仅感疲倦。常见发病诱因为淋雨、涉水、外伤等。 绝大多数病例急性起病，体温正常，1-2周神经系统病情发展至高峰，持续数日，多在病程2-4周开始恢复，个别患儿起病缓慢。经3-4周病情发展至高峰。1.运动障碍2.感觉障碍3.颅神经障碍4.呼吸机麻痹5.植物神经障碍㈠.运动障碍及其分度：急性,进行性,上行性,对称性，迟缓性,少数下行性发展，不完全麻痹渐至完全性麻痹, 远端 近，少数近远，腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性———下运动神经元瘫痪。 运动障碍的分度：Hughes 运动障碍的评分：分值 定义0没有症状和体征1有轻微症状或体征，能够跑2没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑3能够在帮助下于平地行走5米4卧床或需要坐轮椅5需要辅助呼吸6死亡㈡、感觉障碍较运动障碍为轻,初期明显，多系主观感觉障碍，而客观感觉障碍少见。肢体疼痛，麻木，痒等，肌肉酸疼等，少数患儿出现手套、袜感觉障碍，延神经干的压疼及牵扯疼常见。㈢、颅神经障碍后组颅神经受累为最常见受累最多，也可为单一颅神经麻痹，表现语言减少、吞咽困难，进食呛 咳，面部表情少，闭目，咀嚼无力全部颅神经均可受累——闭锁综合征。 ㈣、呼吸肌麻痹 呼吸肌麻痹的分度 Ⅰ Ⅱ Ⅲ语音减小 语音更低 语音明显弱呼吸力较弱 呼吸力弱 呼吸力减弱无呼吸困难 有呼吸困难 重度呼吸困难无矛盾呼吸 深吸气见矛盾呼吸 安静状态矛盾呼吸 ㈤、植物神经障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：烦燥头疼、精神弱、多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）二、实验室检查1 .脑脊液检查：（1）蛋白细胞分离现象，脑脊液细胞数正常而蛋白升高.脑脊液中可见寡克隆区带及鞘内Ig 合成 率升高。 （2