淋巴组织肿瘤PPT课件.ppt

病理学（第9版） 主要为中心母细胞组成，染色质块状，细胞核体积大，形状不规则 主要为免疫母细胞组成，细胞核体积大、形状不规则，可见大的嗜酸性核仁 多见于儿童和青年人，地方性BL常发生于淋巴结外的器官和组织，最常表现为颌面部巨大包块；散发性BL常表现为腹腔内巨大肿物；免疫缺陷相关性BL常见累及淋巴结和骨髓；BL属于高度侵袭性淋巴瘤，是淋巴瘤中的急症，需要尽早诊断和治疗。 中等大、形态单一的淋巴细胞弥漫性浸润；瘤细胞核圆或卵圆形，核内有2~4个小核仁，染色质粗糙，核分裂象较多；瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞，构成所谓“满天星（starry sky）”图像。 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 表达CD19、CD20、CD79a和滤泡生发中心细胞标记Bcl6和CD10等；增殖活性Ki67染色几乎100%阳性；大都存在8号染色体上MYC基因有关的易位。 （二）成熟B细胞肿瘤 4. Burkitt淋巴瘤 病理学（第9版） 肿瘤细胞中等大，可见小核仁，巨噬细胞散在，呈满天星样 Ki67增殖指数接近100% 1. 占B细胞淋巴瘤的7%~8%；多数为成人；胃肠道最多见，其次为眼附属器、皮肤、甲状腺、肺、涎腺及乳腺等；发生于脾脏和淋巴结属于独立亚型；与幽门螺杆菌相关的早期胃MALT对抗生素治疗有效。 2. 肿瘤细胞常见于边缘区；主要是小到中等大小的B细胞；淋巴上皮病变；常见浆细胞分化；有时形成滤泡内植入现象。 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 3. 免疫表型： CD20、CD79a阳性，表面免疫球蛋白IgM、IgA阳性，IgD阴性；部分胃和肺病例出现t(11;18)(q21;q21)染色体易位，导致API2-MALT1基因的融合，预示抗生素的治疗效果不佳。 （二）成熟B细胞肿瘤 5. 结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 病理学（第9版） 胃MALT，可见淋巴组织在胃黏膜中弥漫增生，累及黏膜全层，围绕分布在淋巴滤泡的周围 胃MALT的淋巴上皮病变，可见肿瘤性淋巴细胞在黏膜上皮细胞之间簇状浸润 临床表现：50~70岁发病，临床表现主要由肿瘤性浆细胞的器官浸润所引起，尤其是骨的浸润；正常体液免疫受到抑制；骨骼破坏和溶骨病损可造成骨痛、病理性骨折；贫血、白细胞和血小板减少；单克隆轻链蛋白尿损害肾小管导致肾衰竭。 实验室检查：99%的患者都有外周血Ig水平升高，血液内出现M蛋白，尿中可有Bence Jones蛋白；影像学检查表现为敲凿性骨缺损病灶。 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 患者的预后差别较大，有多发骨损害者，若不治疗，生存期为6~12个月；继发感染和肾衰竭是致死的主要原因；采用烷化剂治疗，约50%~70%的患者可获缓解，但中位生存期仅为3年；孤立性局限性浆细胞瘤则预后很好。 （二）成熟B细胞肿瘤 6. 浆细胞肿瘤及其相关疾病 病理改变：多发溶骨性病变内充满质软、胶冻状、鱼肉样的肿瘤组织；组织学表现多为分化不成熟的浆细胞大量增生形成片状浸润病灶，瘤细胞胞质呈嗜碱性，核偏于一侧。 瘤细胞表达CD138和CD38等浆细胞标记，但不表达CD19和CD20；表达胞质内Ig，以IgG和IgA多见，Ig轻链限制性表达。 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 约20%~60%的病例有染色体的结构或数量的异常。 （二）成熟B细胞肿瘤 6. 浆细胞肿瘤及其相关疾病 病理学（第9版） 肿瘤性浆细胞弥漫生长，胞浆丰富，嗜碱性，核偏位 肿瘤细胞表达浆细胞标记CD138 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 （三）成熟T细胞和NK细胞瘤 1. 外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 WHO分类中除已单列的、有独特临床病理表现的T细胞淋巴瘤以外的所有外周T细胞淋巴瘤均归于此项下。 淋巴结的结构破坏，肿瘤细胞在副皮质区浸润或呈弥漫浸润，有较多的高内皮血管及瘤细胞侵袭血管现象。瘤细胞核形态极不规则，可见核扭曲或多分叶状。 瘤细胞表达T细胞分化抗原，但某些病例有部分T细胞抗原的丢失，如CD5和CD7。大多数病例有T细胞受体（TCR）基因的克隆性重排。 属于侵袭性淋巴瘤，对治疗反应差，复发常见，患者预后不良，5年生存率为20%~30%。 病理学（第九版） 可见一些异型明显的淋巴细胞，本例还可见到吞噬红细胞现象 体积较大的淋巴细胞免疫组化CD3阳性 发生在中年和老年人，患者表现为发热、皮疹和全身淋巴结肿大，并常累及脾、肝、皮肤和骨髓。临床过程为侵袭性。 淋巴结结构破坏，可见分支状的高内皮小静脉显著增生。副皮质区明显扩大，可见肿瘤细胞中等大小，胞质淡染或透明，胞膜清楚，细胞异型性明显。 病理学（第9版） 二、非霍奇金淋巴瘤 免疫组化表达生发中心辅助性T细胞标志，CD3、CD10、CXCL13、PD1、CD4阳性 （三）成熟T细胞和NK细胞瘤 2. 血管免疫母