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1.临床特点 (1)多见于青年,男性多于女性; (2)以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大最常见,其次为腋下淋巴结肿大; (3)部分患者仅有深部淋巴结肿大及相应压迫症状,如纵隔病变。侵犯肺及胸膜者比NHL多见; (4)病变常为单中心发生,由相应的淋巴结直接侵润蔓延,少有跳跃式扩散; (5)部分患者以持续或周期性发热为主要起病症状,亦有以局部或全身皮肤瘙痒为起病症状者,多见于女性; (6)部分患者饮酒后出现淋巴结疼痛(腹痛),为HL的特有表现; (7)可伴乏力、盗汗、消瘦等全身症状。 * . * . 2.霍奇金淋巴瘤临床分期(1989年) 分期 侵犯范围 Ⅰ期 病变侵犯单个淋巴结区(Ⅰ)或一个淋巴组织(如脾 、胸腺、咽淋巴环或一个淋巴 结外部位ⅠE) Ⅱ期 病变侵犯横膈同侧的2个或更多的淋巴结区(Ⅱ),(纵膈是一个部位; 肺门淋巴结 双侧受侵是2个部位),侵犯的解剖部位数目应标明(如Ⅱ2) Ⅲ期 病变侵犯横膈两侧的淋巴结区。 Ⅲ1:伴有或不伴有脾门、腹腔或门脉区淋巴结受浸; Ⅲ2:伴有主动脉旁、髂窝、肠系膜淋巴结受侵 Ⅳ期 淋巴结以外的部位受侵犯(不包括记录为“E”的病变) A:无症状 B:发热、盗汗、体重减轻(6个月内下降10%以上) X:大瘤块,纵隔肿物最大横径胸廓内径1/3,淋巴结肿块最大 直径10cm CS:临床分期 PS:病理分型 E:局限性孤立的结外病变,不包括肝和骨髓只有一个部位的 病变(ⅠE),侵犯邻 近的淋巴结(ⅡE或ⅢE) * . 2016年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类方案将HL分为两大类: ①结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma,NLPHL),占HL的5%左右。 ②经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma,CHL),占HL的95%左右,包括四种亚型。 * . 3.实验室检验 (1)血象 常有轻或中等贫血。可有白细胞轻度或明显增加,伴中性粒细胞增多。少数患者可有嗜酸性粒细胞升高。晚期淋巴细胞减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时,可有全血细胞减少。 (2)骨髓象 找到RS细胞为骨髓浸润的依据,对诊断有帮助。骨髓穿刺涂片RS阳性率仅3%,但骨髓活检可提高到9~22%。 * . 骨髓中淋巴瘤细胞的形态 * . * * * * * * * * * 一、 淋巴瘤—霍奇金淋巴瘤 (3)组织病理学 典型RS细胞及其变异细胞,多样性组织结构和细胞成分是其特点。 典型RS细胞:是一种胞质丰富略嗜碱性的大细胞,形态不规则,核圆形,至少有两个核(可呈“镜影状”)或分叶状核,核膜清楚,染色质淡,每个核叶至少一个核仁,核仁为嗜酸性。 * . 一、 淋巴瘤—霍奇金淋巴瘤 典型RS细胞 典型RS细胞,引自许良中主编《现代恶性淋巴瘤病理学》,上海科学技术出版社,2002第一版 * . 一、 淋巴瘤—霍奇金淋巴瘤 变异RS细胞: “霍奇金细胞(H细胞)”:单核的大细胞,主要见于经典型霍奇金淋巴瘤。 “爆米花细胞”:细胞体积大、胞质少、有一个大核,核常重叠或分叶,甚至呈爆米花样。由于这种细胞是淋巴细胞和/或组织细胞性RS细胞变异型,又称为LP细胞;主要见于结节性淋巴细胞为主型 。 “陷窝细胞”:多分叶,分叶较小,核仁小,在甲醛固定的标本中因胞质浓缩,细胞看起来像处在一个陷窝中。也称为 “腔隙细胞”,主要见于结节硬化型霍奇金淋巴瘤。 * . 一、 淋巴瘤—霍奇金淋巴瘤 “爆米花细胞” “爆米花细胞”,引自许良中主编《现代恶性淋巴瘤病理学》,上海科学技术出版社,2002第一版。 * . 一、 淋巴瘤—霍奇金淋巴瘤 “腔隙细胞” “腔隙细胞”,引自许良中主编《现代恶性淋巴瘤病理》上海科学技术出版社,2002第一版。 * . 一、 淋巴瘤—霍奇金淋巴瘤 (4)免疫组化 * . 一、 淋巴瘤—霍奇金淋巴瘤 (5)细胞遗传学 多数病例有克隆性染色体异常,但未发现特异性染色体异常。RS细胞
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