急性早幼粒细胞白血病及分化综合征PPT课件.ppt

强烈建议二次缓解的患者行鞘内注射，从而预防中枢神经的侵犯 一般采用砷剂±ATRA进行再诱导治疗 达二次缓解(细胞形态学)者进行融合基因检测 再诱导未缓解 融合基因阴性者 融合基因阳性者 Auto-HSCT 砷剂巩固(不适合移植 者)6个疗程 Allo-HSCT 临床研究 临床研究 Allo-HSCT APL-6 首次复发APL患者的治疗 首次复发APL患者的治疗 确认APL首次复发 APL-7 支持治疗 临床凝血功能障碍和明显出血 对高白细胞的APL患者 APL分化综合征 a 亚砷酸不良反应的监测 b 诱导治疗期间，一般不推荐使用粒细胞集落刺激因子。(除非粒缺感染) 中枢神经系统白血病 (CNSL)的预防 输注血小板维持≥30-50×109/L，输注冷沉淀、纤维蛋白原和冰冻血浆维持FG150mg/dL，PT和APTT值接近正常 每日监测DIC直至凝血功能正常 一般不推荐白细胞分离术 应考虑停用ATRA，并密切关注容量负荷和肺功能状态，尽早使用地塞米松(10mg bid 大于2周)直至低氧血症解除 中/低危组患者 高危组患者 或复发患者 3次预防性鞘内治疗 6次预防性鞘内治疗 警惕分化综合症的发生（通常在初诊或复发时，与白细胞10×109/L并持续增长相关。表 现为发热、气促、低氧血症、胸膜或心包周围渗出） 治疗前：心电图评估QTc间期延长；血电解质（Ca,K,Mg）和肌酐 治疗期间：维持K离子浓度4mEq/dL；维持Mg浓度1.8mg/dl 重新评估患者绝对QTc间期500 ms APL支持治疗 支持治疗 注意监测蒽环类药物累积毒性，尤其是高危患者和老年患者。 蒽环类化疗毒性 APL-8 维 甲 酸 综 合 征 Retinoids Acid Syndrome 全反式维甲酸(Retinoids Acid, RA) 为人工合成的维生素A的一种衍生物 由环已烯环、侧链和极基团3部分组成 侧链9-14双链保持生物活性 对白血病细胞具有诱导分化作用的RA 全反式维甲酸(ＡＴＲＡ) 13顺式维酸(13Ｃ-ＲＡ) 9顺式维甲酸(9Ｃ-ＲＡ) 维甲酸片 AML-M3 遗传学特征 大多数有t(15;17)染色体易位 PML-RARα融合基因及其蛋白 诱导缓解治疗 化学疗法：柔红霉素 诱导分化：RA、砷剂 ATRA单药 CR82.3%-95% APL发病机制 15 17 15 17 细胞周期 凋亡 ＰＭＬ-ＲＡＲα 融合基因产物 15：ＡＰＬ基因 17：维甲酸受体α基因第2个内含子 RA作用机制 15 17 15 17 细胞周期 凋亡 ＰＭＬ-ＲＡＲα 融合基因产物 15：ＡＰＬ基因 17：维甲酸受体α基因第2个内含子 如果“诱而不凋”那么…… .卫生. .管理. 于用药后2～21ｄ(多在2周)出现发热,呼吸困难,体重减轻,下肢水肿,胸腔积液,胸片见肺间质浸润,肾功能减退,低血压,高胆红素血征,心包积液,皮肤白血病细胞浸润。也有出现胃肠道症状(呕吐,腹痛)、关节痛、血清谷丙转氨酶增高。 * .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. chronic myelogenous leukemia, APL） 黔西南州人民医院血液内科---付星 第一部分 初诊患者入院检查、诊断 APL诊疗指南 1 2 3 4 5 年龄 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能） 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞ 1．病史采集及重要体征 实验室 检查 骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学) 血常规、血生化、出凝血检查 免疫分型 细胞遗传学 t(15;17) 分子学检测：PML-RAR?(或少见的PLZF-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Stat5b－RAR?)融合基因、FLT3-ITD基因突变 2．实验室检查 典型M3形态学改变柴束状Auer小体 具有典型的APL细胞形态学表现，细胞遗传学检查t(15;17)阳性或分子生物学检查PML-RAR?阳性者为典型APL (非典型APL为少见的PLZF-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Statb5－RAR?等分子改变 )。 本治疗指南只适用于典型APL患者。 3.诊 断 占成人AML 10-15% 85%患者白细胞明显减少 凝血异