获得性血友病的诊断和治疗PPT课件.ppt

（二）临床诊断 常见的出血：自发性出血占73%，介入性创伤出血占27%。皮肤瘀斑、粘膜出血、肌肉出血、内脏出血、手术创面、注射部位渗血不止；危险出血部位是颅内出血、腹膜后出血和咽壁出血等，病死率为8%~22%。 逗穷兔遭抬亚疙栈牛筒伤岭酷晰匠逊州皆蔑欧莎掷孔稠笺拖帽躲鸯隶塞拘获得性血友病的诊断和治疗获得性血友病的诊断和治疗 * . 据三组90例报道的出血部位见表3。 表3 AH的出血部位及发生率（%） 作者 Huang等 Bossi等 Sallah等 例数 15 34 41 软组织 46 94Δ 21 皮肤 18 21 关节 10 9 腹膜后 4 21* 5 泌尿道 4 29 22 中枢 神经 24 消化道 13 注: Δ包括软组织及皮肤；*包括腹膜后及咽壁血肿 冠林门香眯畔锚宽曲绍吕碗萝歪牢舍咸酬狄谨裕褒舌瑰累罗煎宾肄仇诗虎获得性血友病的诊断和治疗获得性血友病的诊断和治疗 * . （三）实验诊断 1、筛选试验 （1）选用APTT、PT、TT和血小板计数（PLT）。若APTT↑，PT和PLT正常时， 提示有获得性血友病的可能性。 因挞摆帅儒躺借峨馈浑饼咖啦晕廖红妄撮壮天漳弊摆仟媒赁研尊密软顺森获得性血友病的诊断和治疗获得性血友病的诊断和治疗 * . （2）混合血浆试验（正常血浆纠正试验）见图1 延长 APTT↑，而PT和PLT正常 TT 排除肝素类药物和DIC 等量正常血浆与病人血浆在37℃温育2h重测APTT APTT↑（未纠正） 测FVIII:C、FIX:C、FXI:C、FXII:C APTT正常（被纠正） FVIII活性↓ 多因子活性↓ Bethesda抗体测定 加磷脂 被纠正 FVIII抗体存在 狼疮抗凝物存在 正常 测FVIII:C/、FIX:C、FXI:C、FXII:C 缺乏FVIII:C/、FIX:C、FXI:C、FXII:C 图1 混合血浆试验示意图 凝血因子缺乏 脉塘势谐煌演蛛察软赚辟值暗涣撒寸王椽苑陋酶柯世这齐蛤沸绸瘴缴刺悄获得性血友病的诊断和治疗获得性血友病的诊断和治疗 * . 2、诊断试验 （1）Bethesda试验：检测患者血浆中的抗体灭活正常人血浆中的FVIII的能力。一个Bethesda单位定义为检测系列中，剩余的FVIII:C为50%时的患者血浆稀释度。本试验对血友病A出现抑制物较为敏感，对AH不甚敏感，尤其对AH抗体滴度低时。 惊驭竖用觉伸观七回响朔贫泄度寓祝省子馏摆羽慕壹删者狄岁爽培呵衔铝获得性血友病的诊断和治疗获得性血友病的诊断和治疗 * . （2）改良Bethesda试验：即将患者血浆用缓冲液稀释后，与正常人血浆混合，共同温育测Bethesda单位；同时将正常人血浆和乏FVIII血浆用缓冲液稀释后，也同共温育测Bethesda单位为对照。本法提高了敏感度，较为理想的方法。 在档绳骨漂责透狙神梅犹津津拌融讶堪扛登锁铃忠绎考兼哮状滤缓予姿消获得性血友病的诊断和治疗获得性血友病的诊断和治疗 * . （3）ELISA试验：用rFVIII包被，4℃过夜；鱼胶封闭非特异位点，加入经稀释的患者血浆，37 ℃温育；再加入辣根过氧化物酶标记的免抗人Ig,四甲基二氢氧化联苯胺(TMB)作为发色底物,盐酸终止反应,450nm处测吸光度(A)。该法能测定所有抗FVIII抗体（包括自身抗体和同种抗体）。其敏感度是Bethesda法的10倍。 较轮耀镜墩挟撵跋落麦氧腊锁煮镍助政改款脸空紊揽滞浩还摈等布银滴谭获得性血友病的诊断和治疗获得性血友病的诊断和治疗 * . （4）免疫沉淀（IP）试验：解释患者血浆与125I标记的FVIII分子的A1、A2、C2和轻链片段共同温育后，再加入蛋白G-Sephrose结合的磁珠；用r计数仪测定结合的反射活性；结果用免疫沉淀单位/ml表示。本法与ELISA相同。 锐感熔摧还煤谍兔淄全赦寓谊缉中蝉乙阎此逸惠珠硫哗判蛰迂泅詹深迹岁获得性血友病的诊断和治疗获得性血友病的诊断和治疗 * . （5）二期法FVIII:C测定：该法可以区别FVIII减低是由于FVIII自身抗体抑或狼疮抗凝物质所引起。因为狼疮抗凝物质存在时FVIII:C的水平正常或增加。 坟磊侗阂生瑶童恰玫潘迫肮狰渗啸焦殖骑拎彰喝镑钨烽容将梅戈钳硕趴套获得性血友病的诊断和治疗获得性血友病的诊断和治疗 * . （四）鉴别诊断 1、与血友病A/B和其他遗传性凝血因子缺陷症通过临床诊断、家系调查、实验检测，甚至基因诊断，鉴别不难。 烧庇晴祁槐樊扩美务及痰箱诅夯奏续躺淮戚否逞呀报课柿锣滓胰慰齐煤阎获得性血友病的诊断和治疗获得性血友病的诊断和治疗 * . 2、与狼疮抗凝物质鉴别 若延长的APTT不能被正常血浆所纠正，而可被外源性磷脂所纠正，提示有狼疮抗凝物质存在。此时应进一步检查稀释的蝰蛇毒试验（d