NCCN关于急性髓系白血病诊断治疗的指导原则PPT课件.ppt

国内：沈志祥教授等于2004年发表的关于ATRA、三氧化二砷(As2O3)、ATRA/As2O3三组诱导治疗方案治疗APL：ATRA/As2O3联合诱导治疗可以缩短达CR的时间，提高无病生存。 * . 二．急性髓系白血病(AML)的治疗 AML的治疗包括诱导缓解治疗和缓解后治疗(巩固)。 由于治疗开始前多无细胞遗传学资料，多数诱导缓解治疗方案根据患者年龄、身体状况、前驱血液病史或其它恶性肿瘤病史而定。 * . (一)?年龄?60岁，无前驱血液病史1．诱导治疗  建议采用标准的诱导缓解方案，即含阿糖胞苷(Ara-C)和蒽环类(包括米托蒽醌)的方案。 (1)HD-AraC +蒽环类或米托蒽醌(1疗程) (2)SD-AraC(100-200mg/m2/d?7天) +蒽环类  (45mg/m2/d?3d)或米托蒽醌(7+3方案，可  能需2疗程)。 根据ALSG(Australian Leukemia Study Group)的资料，两种方案的CR率无差别，但前者的中位缓解期优于后者(45:12个月)。 * . 2．诱导后治疗(1) SD-AraC +蒽环类或米托蒽醌治疗后 (A)有较多残留原始细胞者可采用SD-AraC+ 蒽环类或米托蒽醌(5+2方案)、HD-AraC、 进入临床试验、或行同胞相合的BMT或无 关供者的BMT。(B)明显的血细胞减少，但无增生不良者可采用 SD-AraC+蒽环类或米托蒽醌(5+2方案)。(C) 增生不良者(细胞面积?10%-20%，残留的 原始细胞?5%-10%)，等待恢复。 * . (2)HD-AraC+蒽环类或米托蒽醌治疗后 (A)有较多残留的原始细胞者进入临床  试验，或行同胞相合的BMT或无关 供者的BMT。(B)明显的血细胞减少，但无增生不良 者等待恢复。(C)增生不良者等待恢复。 * . 2006 NCCN关于AML CR后治疗的选择 1 多疗程的大剂量Ara-C 2 一个或多疗程大剂量Ara-C巩固，继而行自身造血干细胞移植 同胞相合的或无关供体的异基因干细胞移植。 移植选择的影响因素：(1)预测标准化疗的复发率较高；(2)移植相关的发病率和死亡率；(3)挽救治疗措施。 * . 细胞遗传学分组：(A)较好细胞遗传学改变：inv(16), t(8;21),  t(16;16)](B)中等预后细胞遗传学改变：正常核型，  单纯+8，t(9;11)，其它不属于良好预后 或较差预后的染色体核型(C)不良预后细胞遗传学改变：复合异常、  -7、-5、7q-、5q-、11q23异常、t(9；22)、 inv(3)、t(3；3)、t(6；9)]。 * . 完全缓解(CR)者的分组治疗：(A)伴较好细胞遗传学改变者：接受4疗程的 HD-AraC(3g/m2/q12h，第1、3、5天)治疗； 或予1疗程的HD-AraC巩固，后行自体 BMT。(B)伴中等预后细胞遗传学改变者，治疗选择有 三：进入临床试验、BMT(同胞相合供体或  自体)、4疗程的HD-AraC (3g/m2/q12h，第  1、3、5天)治疗。(C) 伴不良预后细胞遗传学改变者，进入临床 试验或同胞相合供体/无关供体的BMT。 * . 多疗程(3-4疗程) HD-AraC治疗已成为伴良好细胞遗传学改变和中等预后细胞遗传学改变患者的标准巩固治疗。CALGB根据患者的细胞遗传学改变分组，采用这种治疗的无病生存率分别为60%、30%、12%。 未达缓解者可进入临床试验或同胞相合供体/无关供体的BMT(采用BMT治疗仍可有25%-30%的患者取得长期无病生存)。 * . 2005NCCN不良预后因素增加1. FLT3配体突变: 正常核型的AML 伴FLT3突变者5年生存率20%， 无突变者为42%。建议正常核型 的AML患者常规进行FLT3检测。2. MLL基因 partial tandem repeat。 * . 2005NCCN:考虑有行Allo-BMT必要的初诊患者均应考虑HLA配型。包括：55岁以下，不伴有良好染色体核型改变或有前期MDS病史的患者。 2006年NCCN认为：发病时高WBC、CD56+、FLT3异常或两疗程未达CR的患者预后很差，他们的标准治疗是应进入临床试验。 * . 复发患者(?60岁)的治疗： (A)早期复发(?6个