浅谈神经肌肉疾病的影像诊断PPT课件.ppt

* . MRI诊断脊髓萎缩，目前是唯一可靠的检查方法，但脊柱侧弯、体位不正，可出现局部“假性萎缩”，更重要的是MRI一般不能确定病因，必须密切结合临床。 * . 四、肌萎缩侧索硬化 肌萎缩侧索硬化是成年起病的运动神经元病中最常见的形式，预后不佳。 * . （一）病因和发病机制 分家族性和散发性，确切病因不详。 但行为因素、饮食习惯、职业病等是本病主要的危险因素。 * . （二）病理 突出的表现为皮质丘脑束和皮质脊髓束变性，脊髓前角细胞调亡及脑干运动神经核的损害。 * . （三）临床表现 主要为肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。 * . （四）MRI表现 ⒈在T1上可无明显发现； ⒉在T2上，在皮质脊髓束的行程途径上可见境界清晰的高信号； ⒊T2上中脑的皮质脊髓束部位可见境界清晰的高信号； ⒋在Flair序列上所见同T2； ⒌以上改变两侧基本对称； ⒍MRS可见NAA峰稍低； ⒎不能被强化。 Stever（2007年）报告一组（8例），MRI改变有极大的相似性。 * . * . * . * . 五、内分泌性肌病 影像学检查常用于垂体病变的检查，主要为垂体功能亢进或减退两种。 * . （一）垂体瘤（生长激素型） 如为生长激素分泌过多，表现为巨人症（发生于青春期前）和肢端肥大症（发生于青春期后）。 * . ⒈影像学表现 X线平片：蝶鞍扩大、呈方型，颅板增厚，骨突肥大，付鼻窦及乳突气化明显； * . CT：平扫同平片所见，增强可见垂体均一强化，可有低密度出现，是为坏死区，并可见肿瘤与周围结构的关系，特别是对视交叉的压迫； * . MRI：平扫可见蝶鞍扩大，鞍底下陷，可见肿瘤向各方向生长的实况，与视交叉、海绵窦、下视丘及颈内动脉的关系，清晰显示。增强检查时，肿瘤显示非常清晰，可见明显的“束腰征”或“8字征”，一般为均一强化，瘤体内如有陈旧性出血，可出现低信号区，还可出现液化及囊变。 值得一提的是平扫T1上如瘤内出现高信号，T2出现低信号，是为瘤内出血。 * . * . * . * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. 浅谈神经肌肉疾病的影像诊断 南京医科大学附属脑科医院 * . 神经肌肉疾病是一大组疾病，它包括：肌营养不良、神经源性肌病、炎症性肌病、先天性肌病、中毒性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病等等。本病占神经系统疾病中的一大部分，但由于它们的临床表现类似，因此，临床诊断困难。 * . 神经影像诊断在神经肌肉疾病的临床应用尚不普及，到目前为止，有关神经肌肉疾病的影像学论著尚不足100篇（Lee，2009.3）。其中最大的样本是重症肌无力（Mclads，2004）和脊髓空洞症（Katashiyo，2006）。今天，我就几种常见的神经肌肉疾病的影像学表现，综合文献进行初步复习与讨论，抛砖引玉，欢迎指正。 * . 一、重症肌无力 重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍疾病。 * . （一）病因及发病机制： 目前有三大学说 1、自体免疫学说 2、胸腺异常 3、遗传因素 * . （二）病理 1、肌肉的改变 2、神经肌肉接头部改变 3、胸腺改变：约50~80%可见胸腺增生，约15%的患者可发现胸腺瘤。它多见于50~60岁的老年患者，而10岁以前的患者多为胸腺增生。 Lee等报告一组32例重症肌无力患者中，发现胸腺瘤11例，胸腺增生16例，未发现胸腺改变者5例。胸腺瘤一组中的肌肉改变明显重于后两组。 * . （三）临床症状 1、波动性肌无力 2、疲劳现象 * . （四）胸腺增生及胸腺瘤的影像学征象 1、X线胸部平片 ⑴胸腺增生：主要见于儿童及少年 正位胸片上心脏基底部两侧或一侧出现尖端指向肺门的“三角征”，上纵隔可增宽，侧位胸片可见前上纵隔间隙内有软组织影。 * . * . ⑵胸腺瘤： 正位胸片上在上纵隔旁见软组织块影，与肺野境界清楚，无毛刺，呈圆形或椭圆形，主气管受压，无囊变，可有钙化（可能为胸腺脂肪瘤） 侧位上前纵隔被软组织块影充填，与心脏基底部因密度差异可分清。 * . 2、胸部CT ⑴胸腺增生：纵隔窗位观察 15岁以后胸腺退化成脂肪密度，在胸腺增生时，出现均匀的软组织密度，“脂肪三角征”消失，增强无强化征象。 * . * . * . ⑵胸腺瘤：纵隔窗位观察 在心脏基底部有软组织包块充填占据，密度均匀，境界清晰，无囊变，可有钙化，心前间隙消失，肿块可向一侧突出，也可呈分叶状，肿块可均匀强化。 * . * . 国内一组25例手术证实的胸腺肿