2019国际癫痫诊断分类新框架PPT课件.ppt

ILAE国际癫痫分类体系 癫痫发作的国际分类 1960首次发布 1964年修订 1970年修订 1981年定型 2019年再修订 2019-分类工作组报告 2019-术语和概念修订 …… 国内1983 癫痫综合征的国际分类 1984年提出 1989年定型 2019年再修订 2019 2019 …… * ILAE建立国际分类的目的 建立命名和分类的国际共识 主要用于临床目的（治疗） 旨在反映各术语和类型的基本关系 * 2019-2009 ILAE Commission ReportEpilepsia 2019;51:676-685 * 发作及癫痫分类的术语与概念Terminology and Concepts for Classification of Seizures and Epilepsies * 发作及癫痫分类的术语与概念 发作起始方式与发作的分类 Mode of seizure onset and classification of seizures 基础病因类型（病因学）Underlying type of cause (etiology) 疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies 癫痫分类与组成框架信息的维度 Dimensions for classifying epilepsies and organizing information * * * * * * 基础病因类型（病因学）Underlying type of cause (etiology) 遗传性：该癫痫是由已知或推测的基因缺陷直接导致，癫痫发作是其核心症状。 结构性和代谢性：已证明为明确的结构性和代谢性病变所致。结构性病变包括获得性疾病，如卒中、外伤和感染。也可能是遗传因素所致（如结节性硬化、多种皮质发育畸形），但遗传缺陷和癫痫是各自独立的疾病。 未知：可能有遗传缺陷的基础，也可能是某种尚未被认识的独立疾病的结果。 * 疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies 疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提出以下至少3 组或4 组在本报告中引用的概念并描述如下 电-临床综合征：综合征这一术语的使用应被限定于通过电-临床特征能够可靠识别的一组临床实体（entity）。 其他一组癫痫（constellations）：不能被确认为独立的电-临床综合征，但临床上有诊断意义，并可能对临床治疗、特别是手术治疗有意义。包括颞叶内侧癫痫（伴海马硬化）、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、半侧惊厥半侧瘫癫痫及Rasmussen“综合征”。 结构性/代谢性癫痫：包括继发于特殊结构/代谢性损伤或情况的癫痫，但并不符合特定的电-临床综合征类型。 病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为“隐源性”，而目前倾向使用病因“不明”。 * 表3 电-临床综合征和其他癫痫病1. 根据起病年龄排列的电-临床综合征 新生儿期 良性家族性新生儿癫痫（BFNE） 早期肌阵挛脑病（EME） 大田原综合征 婴儿期 伴游走性局灶性发作的婴儿癫痫 West 综合征 婴儿肌阵挛癫痫（MEI） 良性婴儿癫痫 良性家族性婴儿癫痫 Dravet 综合征 非进行性疾病中肌阵挛脑病 推荐按起病年龄分类：新生儿（出生后至＜44 周胎龄） 婴儿（＜1 岁） 儿童（1～12 岁） 青少年（＞12～18 岁） 成人（＞18 岁） 老年（＞60 或65 岁） * 儿童期 热性惊厥附加症（FS+，可起病于婴儿期） Panayiotopoulos 综合征 肌阵挛失张力（以前称站立不能性）癫痫 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECT） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut 综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS）2） Landau-Kleffner 综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE） * 青少年-成年期 青少年失神癫痫（JAE） 青少年肌阵挛癫痫（JME） 仅有全面强直-阵挛发作的癫痫 进行性肌阵挛癫痫（PME） 伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫（ADPEAF） 其他家族性颞叶癫痫 与年龄无特殊关系的癫痫 部位可变的家族性局灶性癫痫（儿童至成人） 反射性癫痫 * 表3 电-临床综合征和其他癫痫病2. 其他 其他一组癫痫 伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫（MTLE 伴HS） Rasmussen 综合征 伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作 半侧惊厥-半侧瘫-癫痫 不能归类于上述任何诊断范畴，诊断的前提首先应明确是否存在已知的结构异常或代谢原因，而后是发作类型（全面性抑或局灶性） 由于脑结构-代谢异常所致的癫痫 皮质发育