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* .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. 病毒性脑炎与脱髓鞘疾病 * 马x,男,13岁,隆尧县人 2009-6-10因发热6天,间断抽搐3天入院 入院查体:嗜睡,颈稍抵抗,双巴氏征阳性 2009-6-15上呼吸机,10天 2009-8-7出院 病例一 * 辅助检查 白细胞6.02*109/L,中性粒细胞46.6% 当地医院腰穿:白细胞30*106/L 24小时脑电图:基本波动杂乱,频率为2-4HZ,记录中多次广泛出现3-4HZ尖慢波 * 双侧大脑半球可见较对称的弥漫多发稍长T1长T2高FLAIR异常信号,病变以颞叶、顶叶及枕叶皮层为主,沿皮层呈脑回样分布,枕叶更著,脑回略显肿胀;双侧丘脑对称的小片状长T1长T2高FLAIR异常信号,边界欠清 增强扫描:双侧额颞顶枕叶可见广泛软脑膜轻度强化,以额顶部为著。 * * * * * * 辛佳琪,女,六岁,任县 住院号581268,2010年8月23入院 发热伴间断抽搐4天,以左侧肢体抽搐为主 查体:神清,颈软,左侧肌力3级,巴氏征阳性 2010-9-13出院 病例二 * 辅助检查 脑电图 * 诊断 治疗 转归 问题 * 2010-10-15第二次住院 左上肢无力一个月 VEP潜伏期轻度延长 2010-11-5出院 * 病毒性脑炎与急性播散性脑脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎(ADEM)常常被误诊为非特异的脑膜脑炎,在美国诊断为脑炎的病例中有1/3是ADEM * 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM) * 急性播散性脑脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎(ADEM)常常被误诊为非特异的脑膜脑炎,在美国诊断为脑炎的病例中有1/3是ADEM Pediatric Neurology * 以中枢神经系统急性炎症性脱髓鞘为特征的细胞免疫介导的自身免疫性疾病 发生于急性感染或疫苗接种后 * 临床表现 急性或亚急性起病 三天至三十天,平均14天的潜伏期 临床分型:脑型;脊髓型;脑脊髓型 神经系统的表现:意识状态的改变,惊厥,局灶性体征(颅神经或体神经),视神经炎,脊髓炎 * 实验室检查 腰穿:淋巴细胞轻至中度增多,蛋白轻度增高或正常,糖和氯化物正常 脑脊液免疫指标异常:IgG指数升高,寡克窿区带阳性,髓鞘碱性蛋白可增高 脑电图多有弥漫性慢波活动 MRI:脑白质长T1长T2信号,可累及灰质,基底结,丘脑,脊髓,脑干 * 病理特点 疾病早期中枢神经系统的白质髓鞘脱失。主要分布于脑室周围的白质,视神经和颞叶最明显。 疾病晚期病变周围胶质细胞增生,斑痕形成 * 治疗 免疫治疗 激素治疗:地塞米松或甲基强的松龙冲击治疗 泼尼松口服治疗 2-3个疗程 丙球治疗 血浆置换 * 维持热量及水电解质平衡 降颅压 止惊 营养脑细胞 康复 对症治疗 * 预后 90%可以治愈,发病早期死亡率高 * 病 例 三 患儿 张艺腾 女孩 7岁 主因 间断肢体抖动伴抽搐11个月再次入院 8个月前曾住院 ,当时主因低热2月,记忆力下降,视力下降半月入院,当时查体无明显异常。 脑电图:基本波动2.5~4HZ 视觉诱发电位: 脑脊液报告正常 头颅核磁:脑内弥漫多大病变, CRP:91mg/dl RF:20U/L 诊断为急性播散性脑脊髓炎,给予甲强冲击3个疗程,丙球冲击及营养神经治疗,并口服激素5个月后停药。 * * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理
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