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PAGE / NUMPAGES 第十四节免疫性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗规范 【概述】 免疫性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种自身免疫性疾病。该病的发生主要是由于患者体内的自身抗体与血小板抗原结合,导致血小板被网状内皮系统（主要是脾脏）破坏,出现持续性血小板减少。目前 ITP的诊断仍只是排除性诊断,尚无临床或实验室明确的诊断指标。 【诊断】 一、病史与体检: 注意出血的类型、严重程度、范围和时间；注意是否存在用药史（肝素、奎宁）、HIV 感染、自身免疫性系统疾病等。注意排除可能引起血小板减少的其他情况,如严重的感染、近期输血史、血栓性血小板减少性紫癜、与先天性血小板减少有关的骨骼或其它组织器官的异常、淋巴系统增殖性疾病、脾亢等。 二、实验室检查 （一）血常规+手工分类：血小板计数降低，镜检涂片血小板分布少见或罕见； （二）凝血象检查：PT、APTT、Fbg正常，偶有FDP轻度升高，3P阴性； （三）Coomb`s试验：阴性； （四）血浆游离血红蛋白：阴性； （五）ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性； （六）EBV、CMV、肝炎病毒、TORCH全套、HIV阴性； （七）血小板抗体（PAIg、PAC3）阳性 三、诊断标准（参照2012年国内专家共识） （一）多次实验室检查血小板计数减少； （二）脾不肿大或仅轻度肿大； （三）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍； 以下五项中应具其中一项：（1）强的松治疗有效；（2）切脾治疗有效；（3）PAIg增多；（4）PAC3增多；（5）血小板寿命缩短； 排除继发性血小板减少症； 四、分期与分型 （一）新诊断的ITP：诊断后3个月以内； （二）持续状态ITP：诊断后3个月到12个月； （三） 慢性ITP：血小板减少持续超过12个月 （四） 难治性ITP：满足以下三个条件：1. 脾切除后无效或者复发；2. 需要（包括，但不限于小剂量肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险；3. 除外其他引起血小板减少症的原因。 重症ITP：血小板计数10×109/L，有3处以上出血 【治疗】 一、原则 （一）勿需治疗：PLT计数持续维持在30-50×109/L以上、并且无明显出血倾向者（除非有特殊情况如分娩、手术），仅观察和随访； （二） 需要治疗指征：血小板数20-30′109/L，或50′109/L伴有粘膜出血（或出血危险如高血压、消化性溃疡等） （三） 勿需住院：血小板计数20×109/L。 （四） 需要住院指征：血小板数20′109/L，伴粘膜出血，或有严重出血。 （五） 输注血小板指征：血小板计数20×109/L，伴有粘膜出血或严重出血。 二、急症治疗： 指征：PLT20×109/L，伴严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；近期手术或分娩者。 （一）血小板输注: 补充1-2个治疗量, 维持PLT20×109/L以上，必要时重复输注; （二）静脉输注丙种球蛋白：0.4/Kg.d×4-5d； （三）大剂量地塞米松40mg/d×4d。 三、药物 （一） 糖皮质激素作为首选治疗：可短疗程大剂量给药，如地塞米松40mg/d×4d,无效者可在半个月后重复1次。也可给予强的松，从1mg/kg．d开始，分次或顿服，稳定后快速减量至最小维持剂量（ 15mg/d）。治疗4周无反应为激素治疗无效，应迅速减停。需注意乙肝病毒携带者的抗病毒治疗。 （二） 二线治疗：脾切除手术，或达那唑，或免疫抑制剂环磷酰胺、环孢素、长春新碱（VCR）等。 （三） 试验性治疗：适于慢性难治性ITP，可视情给予抗CD20单抗、TPO等治疗。 四、疗效标准 显效：血小板计数恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈； 良效：血小板计数升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上； 进步：血小板计数有所上升，出血症状改善，持续2周以上； 无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。 【参考文献】 2011 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Immune Thrombocytopenia (ITP) 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识，中华血液学杂志 2012，33（11）: 975-977 长嘱： 1)一般常规医嘱： 按血液内科一般护理常规 一级护理 留伴一人 软食 碳酸氢钠片1.0 加温水漱口 tid 2)怀疑合并感染者处理： 有明确感染灶时采用抗生素治疗，因考虑抗生素使用权限，使用前请示上级医生。 短嘱： 血常规+分类+网织红细胞