内科-—肾小球疾病 金域检验h内科.pptVIP

新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩 *  临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现 　Ⅰ、Ⅱ型中青年多见 　Ⅲ型中老年男性多见 　Ⅱ型患者常有肾病综合征表现 * 　 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大 实验室检查 * 诊断标准 1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理 2.分型 Ⅰ型 抗GBM抗体（+） Ⅱ型 CIC（+）+C3 ↓ Ⅲ型 ANCA （+）（Ⅰ型中32% ANCA (+)，Ⅲ型中25%～50% ANCA （－）） 3.双肾增大 * 急性肾小球坏死（ATN） 急性过敏性间质性肾炎（AIN） 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎 其他肾小球疾病 鉴别诊断 * 治 疗 （一）强化血浆置换疗法 适应症Ⅰ、Ⅱ型，应早期应用 （当Scr530μmol/L） 方法 每日或隔日一次×10～14天（每次置换血浆2～4L） 抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴 * 电荷屏障 内皮细胞窗孔表面糖蛋白（负电荷） 肾小球基底膜（负电荷） 足突表面糖蛋白（负电荷） * 尿沉渣红细胞＞3个/HP 血尿来源鉴别： 采用新鲜尿沉渣相差显微镜 肾小球源性血尿——变形RBC血尿 非肾小球源性血尿——均一形态正常RBC血尿 机理：肾小球基底膜断裂，RBC通过该裂缝时，受血管内压力挤出时受损，通过肾小管各段又受不同渗透压和pH作用 临床表现—血尿 * 均一型血尿 非肾小球源性血尿 多形型血尿 肾小球源性血尿 * 尿红细胞容积分布曲线 * 临床表现—水肿（clinical feature-edema） 肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留 肾病性水肿： 原因:低蛋白血症 始发部位：下肢 肾炎性水肿： 原因：“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降 始发部位：眼睑、颜面 * 临床表现—高血压（clinical feature-hypertension） 终末期肾病患者90%出现高血压 容量依赖型 肾素依赖型 发生机制： 钠、水潴留：容量依赖型高血压 肾素-血管紧张素分泌增多：肾实质缺血刺激肾素-血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加——肾素依赖型高血压 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽系统、前列腺素系统等） * 急进性肾小球肾炎 急性肾衰竭 部分急性肾小球肾炎 可有一过性肾功能损害 慢性肾小球肾炎 尿蛋白控制不好的肾综 慢性肾功能衰竭。 临床表现—肾功能损害（clinical feature-renal impairment） * 了解肾脏的显微结构 肾小球疾病概论 原发性肾小球疾病的分类 原发性肾小球疾病的发病机理 原发性肾小球疾病的临床表现 几种常见的肾小球疾病 * 目录 ?? 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis) 急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害 链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后 * 常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后 病因与发病机制 机制 免疫复合物和由其导致的补体激活、 细胞浸润作用 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 * * * * * 病因 A组β溶血性链球菌 特定的“致肾炎菌株” 继发于咽喉炎(12型)或皮肤感染(49型) 左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积 * 急性肾炎见中性粒细胞浸润 * IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积 * 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积 * 临床表现 1. 儿童多见，男女 2. 有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天） 3. 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型 * 4. 水肿 （下行性） 5. 高血压 占80%，少数—高血压脑病、心衰 6. 肾功能异常 （一过性） 7. 免疫学异常 ASO↑，C3 ↓ （8W内恢复），冷球蛋白（＋） * 临床表现 诊断标准 1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能↓ 2. C